医学科普·临床症状知识文库：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪.pdfVIP

医学科普·临床症状知识文库： 四四肢肢呈呈对对称称性性下下运运动动 神神经经元元性性瘫瘫痪痪 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 四四肢肢呈呈对对称称性性下下运运动动神神 经经元元性性瘫瘫痪痪 简简介介：：下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细 胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神 经的运动纤维受损的结果。四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 是由 运动神经元病引起的，表现为四肢成对称性的下运动神 经元性瘫痪。 运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性 地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统 变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存， 而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。 部部位位：：四肢 科科室室：：康复医学科　体检、保健科 检检查查：： 肌电图 　　根据临床表现进行诊断。 　　根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病 变部位不同而各异，具体分型如下： 　　1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS) ：最常见。发病年龄在40-50 岁，男性多 女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首 发 上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上 臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上 运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳 性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病 发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎 缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。 ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。 　　2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限 脊髓前角细胞，不影 响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为： 　　(1)成年型(远端型) ：多发生在中年男性，由上肢远端开 始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减 退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻 痹。极少数可以从远端向近端发展。 　　(2)少年型(近端型) ：多数在青少年或儿童期起病，有家族 史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近 端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前 凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激 表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。 　　(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一 年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因 此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发 病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎 缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢 远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤 动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。 　　3. 进行性肌萎缩症：多发病 40岁以后，病变早期出现延 髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳 和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性 延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和 病理反射阳性。 　　4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢 进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射 亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神 经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。 　　临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬 化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则 以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎 缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才 造成病人活动能力的全部丧失。 病病因因：： 　　病因和发病机制不清。5%～10% 的病者有家族史，称为 家族性运动神经元疾病。近