人粒细胞无形体病诊疗方案(试行).docx

人粒细胞无形体病诊疗方案（试行） 为指导各地及时、有效地开展人粒细胞无形体病的诊断 和救治工作，减少危重和死亡病例，防止院内感染的发生， 特制定本方案。 一、 临床表现 潜伏期一般为7-14天（平均9天）。急性起病，主要 症状为发热（多为持续性高热，可高达 40 C以上）、全身不 适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及恶心、呕吐、厌食、腹泻 等。部分患者伴有咳嗽、咽痛。体格检查可见表情淡漠，相 对缓脉，少数病人可有浅表淋巴结肿大及皮疹。可伴有心、 肝、肾等多脏器功能损害，并出现相应的临床表现。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 重症患者可有间质性肺炎、肺水肿、急性呼吸窘迫综合 症以及继发细菌、病毒及真菌等感染。少数病人可因严重的 血小板减少及凝血功能异常，出现皮肤、肺、消化道等出血 表现，如不及时救治，可因呼吸衰竭、急性肾衰等多脏器功 能衰竭以及弥漫性血管内凝血死亡。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 老年患者、免疫缺陷患者及进行激素治疗者感染本病后 病情多较危重。 二、 实验室检查 实验室检查外周血象白细胞、血小板降低，异型淋巴细 胞增多。合并脏器损害的患者，心、肝、肾功能检测异常。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 病原学和血清学检查阳性。其中: 血常规：白细胞、血小板减少可作为早期诊断的重要线 索。病人发病第一周即表现有白细胞减少， 多为X 109/L; 小板降低，多为 30-50 X 109/L。可见异型淋巴细胞。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 尿常规：蛋白尿、血尿、管形尿。 血生化检查：肝、肾功能异常；心肌酶谱升高；少数患 者出现血淀粉酶、尿淀粉酶和血糖升高。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 部分患者凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降解产物升 高。可有血电解质紊乱，如低钠、低氯、低钙等。少数病人 还有胆红素及血清蛋白降低。 三、 并发症 如延误治疗，患者可出现机会性感染、败血症、中毒性 休克、中毒性心肌炎、急性肾衰、呼吸窘迫综合症、弥漫性 血管内凝血及多脏器功能衰竭等，直接影响病情和预后。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 四、 病例诊断 依据流行病学史、临床表现和实验室检测结果进行诊 断。 （一） 流行病学史。 发病前2周内有被蜱叮咬史； 在有蜱活动的丘陵、山区（林区）工作或生活史 直接接触过危重患者的血液等体液。 （二） 临床表现。 急性起病，主要症状为发热（多为持续性高热，可高达 40C以上）、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及恶心、 呕吐、厌食、腹泻等。个别重症病例可出现皮肤瘀斑、 出血，该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 伴多脏器损伤、弥漫性血管内凝血等。 （三）实验室检测。 血常规及生化检查 （1） 早期外周血象白细胞、血小板降低，严重者呈进 行性减少，异型淋巴细胞增多。 （2） 末梢血涂片镜检中性粒细胞内可见桑葚状包涵体。 （3） 谷丙（丙氨酸氨基转移酶， ALT）和/或谷草（天 冬氨酸氨基转移酶，AST）转氨酶升高。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 血清及病原学检测 （1） 急性期血清间接免疫荧光抗体（IFA）检测嗜吞噬 细胞无形体IgM抗体阳性。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 （2） 急性期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体 IgG抗体 阳性。 （3） 恢复期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体 IgG抗体 滴度较急性期有4倍及以上升高。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 （4） 全血或血细胞标本 PCR检测嗜吞噬细胞无形体特 异性核酸阳性，且序列分析证实与嗜吞噬细胞无形体的同源 性达99%以上。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 （5）分离到病原体 （四）诊断标准。 疑似病例：具有上述（一）、（二）项和（三）项 1项 中的（1）、（ 3）。部分病例可能无法获得明确的流行病学 史。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 临床诊断病例：疑似病例同时具备（三）项1项中的（2）， 或（三）项2项中的（1）或（2）。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 确诊病例：疑似病例或临床诊断病例同时具备（三）项 2项中（3）、（ 4）、（ 5）中的任一项。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 五、鉴别诊断 （一） 与其他蜱传疾病、立克次体病的鉴别：人单核细 胞埃立克体病（HME、斑疹伤寒、恙虫病、斑点热以及莱 姆病等。该文档为文档投稿赚钱网作品，版权所有，违责必纠 （二） 与发热、出血及酶学指标升高的感染性疾病的鉴 别：主要是病毒性出血性疾病， 如流行性出血热、登革热等。 （三） 与发热、血白细胞、血小板降低的胃肠道疾病的 鉴别：伤寒、急性胃肠炎、病毒性肝炎。该文档