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医学科普·临床症状知识文库： 透透明明血血管管型型 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 透明血管型的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 透透明明血血管管型型 简简介介：：透明血管型分为3型:透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和 混合型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性 的毛细血管增生，部分淋巴细胞可环绕中心呈层状排列如“洋 葱皮样”，生发中心消失，淋巴窦可消失或有纤维化。PC型的 特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞，透明变性血管少见。混 合型具有上述两型的特点，且常见 淋巴结以外的部位。一般 认为，透明血管型较常见，占90% 以上，多数无全身症状，属 临床局灶型，我院3例均属此型;而浆细胞型少见，不足10% ， 部分伴有全身性表现，临床类型中的多中心型多数与该型相对 应。CD起病形式多样化，多数以肿块压迫症状而就诊。 部部位位：：全身 科科室室：：血液科 检检查查：： 骨髓象分析 　　CD 的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴 全身症状者，应想到CD 的可能，淋巴结活检获上述典型的CD 病理改变才能诊断，即CD 的确诊必须有病理学论据，然后根 据临床表现及病理，做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能 的相关疾病。 病病因因：： 　　CD 的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有 关，有作者提出免疫调节异常是CD 的始发因素，临床上25% 的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处 B细 胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然 多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。 诊诊断断：： 　　CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒 感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有 某些相似的临床表现和(或)病理改变，仔细的病理学检查，包 括免疫组化检查，以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的 淋巴结肿大须与下列疾病鉴别： 　　1.淋巴瘤 虽然两者都有淋巴结肿大，但表现各有不同，淋 巴瘤可有持续或周期发热，全身瘙痒，脾大，消瘦等表现。而 本病临床症状轻微，仅有乏力或脏器受压后产生的症状，最主 要的是病理上的不同，本病组织学特点是显著的血管增生。 　　2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增 殖性疾病。临床上多见 女性，表现为发热，全身淋巴结肿 大，可有皮疹及皮肤瘙痒，辅助检查白细胞增高，血沉增快， 抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结 破坏，毛细血管壁增生，为免疫母细胞。血管内皮细胞间PAS 阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活 检可鉴别。 　　3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为淋巴样浆细胞增生分泌 大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清中出 现大量单株IgM ，无骨骼破坏、无肾损害，临床上有肝、脾、 淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。 　　4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的 浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织，引起一系列器官 功能障碍，临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异 常、高钙血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏。CD 淋巴结肿大明显，淋巴结活检可鉴别。 相相关关检检查查：： 　　　　　骨髓象分 相相关关疾疾病病：： 　　　　　原发性巨球蛋白血症 　　　　　Ca tleman病 　　　　　老年人多发性骨髓瘤 　　　　　巨球蛋白血症 　　　　　多发性骨髓瘤 　　　　　多发性骨髓瘤病肾病 　　　　　小儿血管免疫母细胞淋巴结病 　　　　　原发性巨球蛋白血症肾损害 　　　　　淋巴瘤 　　　　　皮肤黏膜淋巴结综合征 　　　　　 相相关关症症状状：： 　　　　　血管壁及周围有Ig及补体沉着 　　　　　血管畸形 　　　　　血管痣 　　　　　微循环障碍 　　　　　皮肤血管收缩呈网状图案 　　　　　外周血管减少 　　　　　细颗粒管型 　　　　　毛细血管搏动