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临 床 表 现 有卒中史,波动性病程,阶梯式恶化,在执行功能方面(自我整理、计划、精细运动)比AD重 * 临 床 表 现 多梗死性痴呆:双侧半球多次缺血性卒 中、痴呆相对急起、脑功能缺损阶梯式发展、局灶 神经系统定位症。 CT、MRI 示多发病灶、脑萎缩、脑白质 疏松症。 * 多梗死性痴呆的诊断标准 多有高血压、糖尿病病史,阶梯式进展 和斑片状分布的神经功能缺损。 认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体 征。 CT/MRI 证实多次发生梗死,可伴脑白 质疏松。 * CADASIL 常染色体显性遗传脑动脉病合并皮质下梗死和白质脑病。 * CADASIL 系Notch 3基因突变所致 多见于35~45岁发病 无高血压病史 常有家庭史 反复TIA、皮质下梗死及腔梗、偏头痛、痴呆、假性球麻痹、大小便失禁。 * CT/MRI示皮质下或脑桥梗死灶 脑、皮肤活检 血管壁变厚 血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积 检测基因突变可以确诊 * VD 治疗 早期治疗效果较好 1、调整血压 2、抗血小板制剂 阿司匹林 氯吡格雷 * 3、 改善脑血液循环 盐酸丁络地尔 活血化瘀中药 4、 神经保护剂 VitE 依达拉奉 * 5、 脑代谢剂 胞二磷胆碱 脑活素 脑复康 尼麦角碱 6、胆碱酯酶抑制剂 安理申 * 7、高压氧 功能训练 8、 康复治疗 社交活动 * 轻度认知功能障碍(MCI)Mild Cognitive Impairment * 定义: 反映一组有记忆障碍主诉和客观认知损伤证据,但又不能诊断为痴呆的临床状态。 * 认知功能的发展 正常 轻度认知功障碍 痴呆 * 稳定 (%) 年 轻度认知功能障碍 CP926864- 7 * 认知功能的发展 确诊AD 可能为 AD 轻度认知障碍 功能 年龄增长 * MCI病人死亡风险增加 MCI病人的死亡风险是没有MCI病人死 亡风险的1.7倍,(95% CI, 1.22 to 2.48) 随访4.5年,MCI病人29.9%死亡,没有 MCI病人12.8%死亡 NEUROLOGY 2002;59:198–205 * MCI病人AD发病风险增加 MCI病人AD的发病风险是没有MCI病人发病风险的3.17倍(95% CI, 2.16 to 4.64) 随访4.5年,MCI病人34.0%发展成为AD,没有MCI病人7.2%发展成为AD MCI是多数AD病人的早期症状 NEUROLOGY 2002;59:198–205 * MCI的严重程度与AD的发病相关 认知功能的评价指数每增加一个单位,AD的发病风险就减小85%(RR=0.15; 95% CI, 0.091 to 0.25) 基线水平时,MCI组认知功能障碍者认知功能的评价指数比对照组低0.462分 NEUROLOGY 2002;59:198–205 * 表现出MCI的病人痴呆更容易继续发展 MCI组病人认知功能下降幅度比对照组大很多 MCI组病人认知功能的年均
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