光镜肾脏组织结构正常免疫光无免疫球蛋白及补体沉积.ppt

? Ⅳ型： ? 临床症状较重 ? 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 ? 半数左右为肾病综合征 ? 高血压及肾功能损害较为常见 ? 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生 ARF 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 ? Ⅴ型： ? 76% 为肾病综合征 ? Ⅴa：与原发性 MN 表现相似 ? Ⅴb -c ：有活动性尿沉渣和肾功能受损 ? Ⅴd与Ⅳ型无区别 ? 特点：血栓形成倾向 , 血清抗体滴度低，肾外表 现少 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 ? VI 型： ? 以高血压， GFR 下降为明显特征 ? 尿检有少量蛋白或沉渣 ? 血清抗体滴度不高 狼疮性肾炎临床 - 病理表现的关系 WHO 临床症状 病理分类 尿沉渣 蛋白尿 肾功能 Ⅰ型 阴性 无 正常 Ⅱ型 阴性或活动性 正常或轻度 正常 - 中度受损 (2g/24h) (Scr2mg/dl) Ⅲ型 活动性 程度不一 正常 - 中度受损 25% 为肾病性 (Scr 可 2mg/dl) Ⅳ型 活动性 程度不一 正常 - 重度受损 50% 为肾病性 (Scr5mg/dl) Ⅴ型 阴性或活动性 程度不一 正常 - 中度受损 70% 为肾病性 (Scr2mg/dl) 活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型 肾病性蛋白指 24 小时尿蛋白定量在 3 克以上。 LN 临床表现与组织病理学类型的关系 组织病理学类型（ % ） 临床表现 Ⅰ + Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ 无肾脏病临床表现 40 30 25 5 有肾脏病临床表现 7 16 65 12 NS 伴或不伴肾功能衰竭 1 8 70 22 血尿或非肾病性蛋白 10 21 63 6 临床表现与组织病理学类型的关系 ? 狼疮性肾炎表现为肾病综合征者， 病理学类型为Ⅰ、Ⅱ型不足 1% Ⅲ型者为 3% Ⅳ型者为 70% Ⅴ型者为 22% 临床表现与组织病理学类型的关系 ? 同一病理类型者可有不同的临床表现 ? 同一临床表现者也可属于不同的病理学类型 ? 完全无临床症状的狼疮性肾炎： Ⅰ型、Ⅱ型 40% Ⅲ型 30% Ⅳ型 25% Ⅴ型 5% 几种特殊类型的狼疮性肾损害 ( 一 ) 、亚临床型狼疮性肾炎 ( 二 ) 、隐匿性红斑狼疮 ( 三 ) 、药物性狼疮的肾损害 ( 四 ) 、妊娠与狼疮性肾损害 亚临床型狼疮性肾炎 ? 亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验 室异常 ? 占全部狼疮性肾炎的 27% 左右 ? 亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如 ⅡA，ⅡB及Ⅲ型，少数Ⅳ型的早期 ? 发生于 SLE 病程的早期，随病程延长，肾脏组织 学损害加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常 隐匿性红斑狼疮 ? 无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状 ? 无 SLE 的其它全身表现，血清学检查也缺乏 SLE 的特征性表现 ,ANA(-) 及抗 dsDNA(-) ? 出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现 SLE 的肾外表现及自身抗体阳性 ? 多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与 低亲和力、低滴度的抗 DNA 抗体有关 药物性狼疮的肾损害 ? 能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青 霉胺，异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。 ? 可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药， ? 受体阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平， 柳氮磺胺吡啶 ，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福平。 ? 其它： ? 、 ? 干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等。 药物性狼