《内科学》第四章肾病综合征.ppt

新月体性肾炎（毛细血管外增生，见于急进性肾炎） 中间（膜性肾病） FSGS 局灶（focal）＜50%肾小球 节段（segmental） ＜50% 硬化：毛细血管袢闭塞， ECM↑ 肾综并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱 感染 是肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一。 原因： 免疫抑制剂长期使用； 免疫功能紊乱，大量IgG、B 因子丢失、缺乏，导致对细菌免疫调理作用缺陷； 营养不良、机体免疫应答能力减弱。 部位： 呼吸道 泌尿道 皮肤 血栓、栓塞并发症 是影响疗效和预后的重要因素。 原因： 有效血容量减少，血液浓缩； 高脂血症，血粘度增加； 机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡； 血小板功能亢进，粘附、聚集力增强； 应用利尿剂、激素等加重高凝。 部位： 肾静脉血栓最常见； 此外见于肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管等。 急性肾衰竭 原因： 有效循环血容量不足； 肾间质高度水肿压迫肾小管； 大量蛋白管型阻塞肾小管 肾静脉血栓形成。 病理：　　肾间质重度水肿，肾小管管腔内可见大量蛋白管型。 　 蛋白质代谢紊乱 长期低蛋白血症 营养不良 小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少 机体免疫力低下，易感染； 金属结合蛋白丢失　 微量元素缺乏； 内分泌素结合蛋白不足 诱发内分泌紊乱； 药物结合蛋白减少 影响某些药物的药代动力学； 脂肪代谢紊乱 高脂血症 促进血栓、栓塞的发生 增加心血管并发症 肾综的诊断 是否符合条件”三高一低“ 原发还是继发，除外： 继发性 遗传性疾病 最好行肾活检，作出病理诊断 判断有无并发症。 鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾损害 糖尿病肾病 肾淀粉样变性　 骨髓瘤性肾病  治疗 一般治疗 卧床休息（严重水肿、低蛋白血症者） 正常量优质蛋白（富含EAA，1.0g/kg.d） 热量充分：不小于(30-35 kcal) / kg.d 低盐（水肿时）： 3g/d 低脂，少进动物油，多食（植物油，鱼油）和可溶性纤维（燕麦，米糠，豆类） 治疗 对症治疗 ㈠利尿消肿 ⒈噻嗪类、保钾、袢利尿剂 ⒉渗透性利尿剂：低右，706代血浆 3.提高胶体渗透压：血浆，白蛋白 ㈡减少尿蛋白 降压药：ACEI（如贝拉普利等）, ARB（如氯沙坦）。（可通过直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压而减少尿蛋白） 主要治疗 抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素 细胞毒药物 激素应用的问题 原则 起始足量：泼尼松1mg/(kg.d) 8-12w 缓慢减药：每2-3周减原量的10%，至20mg/d时更慢 长期维持：10mg/d维持半年或更长 “激素敏感型”----8w~12w内NS缓解 “激素依赖型”----激素减到一定程度即复发 “激素抵抗型”----激素治疗无效 细胞毒药物的应用－CTX 应用指征 用于“激素依赖型”、“激素抵抗型” 协同激素治疗，一般不首选或单独用药。 副作用 骨髓抑制 肝损害与胃肠道反应 性腺抑制 脱发 出血性膀胱炎 环孢素A(CsA) 选择性抑制Ｔ辅助细胞和Ｔ细胞毒效应细胞，作为二线药物治疗难治性肾病综合征。 副作用 肝肾毒性 高血压 高尿酸血症 多毛 牙龈增生。 霉酚酸酯 (MMF) MMF作用的特点 抑制细胞毒性T细胞的产生 直接抑制B细胞产生抗体 无肝肾毒性，副作用相对较小 副作用 感染 腹泻、呕吐 白细胞减少 应用原则 增强疗效，最大限度地减少副作用。 应结合患者年龄、病理类型、蛋白尿及肾功能损害的严重程度等个体化治疗。 微小病变型肾小球肾炎 常对激素敏感，初治者可单用激素； 短期复发者可再使用激素； 疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。 膜性肾病 单用激素无效，必须联合烷化剂(CTX)治疗 早期疗效较好，但如血肌酐＞354μmol/l或肾间质严重纤维化，则不给予上述治疗 同时积极防治血栓、栓塞并发症 局灶节段性肾小球硬化 大部分对激素疗效差，部分有效者，起效亦较慢 细胞毒类药物可增加缓解机会 系膜毛细血管性肾炎 部分儿童可用激素治疗缓解病情 成人可尝试用激素、细胞毒和抗凝剂综合治疗 下列病理类型预后差： 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 重度系膜增生性肾小球肾炎　 中医药治疗－雷公藤总甙 作用 抑制免疫 抑制肾小球系膜细胞增生 改善滤过膜通透性 副作用 性腺抑制 肝功能损害 血WBC降低 并发症防治 感染 无需应用抗生素预防感染； 根据药敏选用无肾毒性抗生素治疗。 血栓、栓塞 ALB20/L预防性抗凝治疗 抗凝药 肝素类 香豆素类 抗血小板聚集药 并发症防治 急性肾衰竭 袢利尿剂 血液透析 原发病的治疗 碱化尿液 蛋白