《内科学》急进性肾小球肾炎.ppt

概念 既往也称为隐匿性肾炎 患者无水肿、高血压及肾功能损害 仅表现为肾小球源性血尿、蛋白尿 隐匿性肾炎 表现： 轻度蛋白尿（定性 ? - ++，定量 0.2-1.5g/24h) /or 反复发作性或持续性镜下血尿, 偶发肉眼血尿。 基本无症状，肾功能良好。 隐匿性肾炎 病理类型：多种，但病变一般较轻 轻微病变性GN 轻度系膜增生性GN 局灶性节段性GN IgA肾病 非IgA系膜增生性GN 诊断： 无症状性血尿 1.血尿应确属肾小球源性 2.需除外：系统性疾病、Alport综合征早期 薄基底膜肾病、非典型急性肾炎恢复期 无症状性蛋白尿 1.确定为肾小球性蛋白尿 2.应除外：生理性蛋白尿（功能性及体位性）及 BenceJohns蛋白尿、其他原发或继发肾小球病早期 3.无水肿、高血压及肾功损害 预后与治疗 单纯性血尿不伴蛋白尿 预后良好，极少发生肾损害； 无需治疗 无症状蛋白尿，伴/不伴血尿 尿蛋白1.0g/d者 一般预后良好，很少发生肾损害 可用ACEI和/或ARB 尿蛋白1.0－3.5g/d者 行肾活检 ACEI和/或ARB 随诊及注意事项 定期随诊(一般3-6月一次) 保护肾功能、避免肾损伤的因素 血尿、蛋白尿发作与扁桃体感染关系密切者，行扁桃体切除 转归 少数自动痊愈 多数持续性尿检异常，时轻时重 少数 慢性肾炎、慢性肾功能衰竭 肾小球疾病小结（共同点） 肾小球源蛋白尿和/或血尿 高血压、水肿（无症状尿异常除外） 鉴别诊断：均需与系统性疾病如SLE、过敏性紫癜等的肾损害鉴别 肾小球疾病小结（区别） 起病：acute、rapidly progressive、chronic 病理：急性—毛细血管内增生性肾炎 急进性—新月体性肾炎 慢性—病理多样 治疗原则及转归 谢谢！ 急进性肾小球肾炎 急进性肾炎（RPGN） 急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理为新月体肾小球肾炎的一组疾病。 病因及发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 病理转型：由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来 　　　发病机制: (1) 抗GBM介导; (2)免疫复合物介导; (3) ANCA相关性肾小球肾炎; 急进性肾炎免疫病理分型 Ⅰ型 抗GBM型-------- 抗GBM抗体（＋） Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 少免疫复合物型--------原发性血管炎 血管炎 ANCA（＋） 病理特点—脏层上皮细胞显著增生 病理　　 光镜：（两个50%） 大新月体形成(脏层上皮细胞增生) 节段性纤维素样坏死 病理 免疫荧光： Ⅰ型－ IgG、C3沿毛细血管壁线条状沉积 Ⅱ型－IgG、C3沿系膜区毛细血管壁颗粒状沉积 病理 电镜： Ⅱ型—系膜区、内皮下电子致密物 Ⅰ、Ⅲ型－无电子致密物 实验室检查 Ⅰ型：抗GBM抗体阳性； Ⅱ型：血循环免疫复合物、冷球蛋白阳性，可伴C3降低； Ⅲ型： ANCA阳性； 影象学检查：双肾增大。 诊断 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化； 病理为新月体肾小球肾炎； 排除系统性疾病。 鉴别诊断 非肾小球病的少尿性急性肾衰 急性肾小管坏死：缺血、肾毒性药、肾小管堵塞 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎：SLE、过敏性紫癜 原发性肾小球病:重症毛细血管内增生、膜增生性肾炎 治疗 强化治疗 血浆置换---- 2~4L/次，Qod x 6 ~ 10次±，I型首选 甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺 替代治疗 对症治疗 影响预后的主要因素　 免疫病理类型----Ⅲ型好 Ⅰ型差 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 纤维性新月体 肾小球硬化 间质纤维化 老年患者预后较差 急性肾炎与急进性肾炎 Acute Rapidly progressive 前驱感染 可有 可有 急性肾炎综合征 有 有 肾衰 可以有 必须有 补体动态变化 有 无 病理 毛细血管内增生 新月体性肾炎 　　慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 [ 概况 ] ①基本表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿 ②病程：慢！最终将发展为慢性肾衰竭 [ 病因及起病形式] 急性肾炎?迁延≥１年．(15-20%)　　 曾急性肾炎?临床无症状…? 慢性 一开始即慢性(无急性肾炎病史,病因不明) (50- 70%) 病因与发病机制 病因 绝大多数病因不清，起病即呈慢性(50~70%) 少数是由急性肾炎发展而来 发病机制 起始因素多为免疫介导