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医学科普·疾病知识文库： 维维生生素素EE缺缺乏乏神神经经病病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 维生素E缺乏神经病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 维维生生素素EE缺缺乏乏神神经经病病 别别名名：：维生素E缺乏神经病变 简简介介：：维生素E在人体内的主要活性成分为α-生育酚(tocopherol) ，是体 内重要的脂溶性抗氧化营养素，维生素E包括8种生育酚，其中作用最强 的是D(右旋)α-生育酚(α-tocopherol) 。当各种原因引起血浆D(右旋)α-生育 酚水平低于正常时就引起维生素E缺乏病。维生素E缺乏可导致神经元轴 突膜损伤，从而造成周围神经、脊神经节、后根和脊髓后柱的轴突变 性。 部部位位：：全身 科科室室：：神经内科 症症状状：：贫血　肌性肌无力　肌肉萎缩　贫血　肌性肌无力　肌肉萎缩　 感觉障碍　共济失调　营养代谢缺乏　维生素缺乏　脂溶性维生素缺乏 相相关关疾疾病病：：亚急性联合变性　神经系统先天性疾病　维生素D缺乏神经 病　维生素A缺乏神经病　叶酸缺乏神经病 病病因因：：维生素E缺乏神经病原因_ 由什么原因引起维生素E缺乏神经病 　　(一)发病原因 　　吸收不良、脂肪代谢障碍、进入肝循环受抑、α-生育酚运转蛋白(α- TTP)变异、β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。 　　下列患者易发生维生素E缺乏：低脂蛋白血症、肝脏胰腺病变、胆 囊纤维化与原发性胆道闭塞、α-TTP缺陷、家族性维生素E缺乏、其他原 因所致胆汁淤积症等。妊娠时血浆维生素E水平升高，但未成熟儿因脂 肪组织少，维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍，维生素E水平较 低。 　　多数严重维生素E缺乏的患者，有自幼严重的吸收不良和少见的家 族性维生素E缺乏。常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏，是因位于 8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷，阻碍维生素E与极低密度脂 蛋白的结合所致。 　　(二)发病机制 　　维生素E在小肠与乳糜颗粒同时吸收，通过门脉进入肝脏。在肝脏 再生的维生素E在α-生育酚运转蛋白(α-TTP) 的作用下与低密度和极低密 度脂蛋白结合。维生素E主要储存于脂肪、肝脏和肌肉中。通过抗氧 化、调节免疫和抗血小板作用等机制发挥生 作用。维生素E通过防止 自由基氧化，从而保护细胞膜以免损伤，通过防止低密度脂蛋白的氧化 等作用预防动脉硬化。 　　维生素E缺乏导致轴突膜损伤，进而造成周围神经、脊神经节、后 根和脊髓后柱的轴突变性。从表面看，维生素E缺乏所致脊髓的病 改 变与维生素B 12缺乏所致的亚急性联合变性相似，但实际上维生素B 12缺 乏的损伤是因后柱和侧索海绵状髓鞘脱失所致，而维生素E缺乏则引起 脊髓后柱、脊神经节后根和克拉克柱的轴突肿胀、营养不良和星形胶质 细胞增生。 　　Harding等1 82报道两个成人因脂肪吸收不良20年以上，发生进行性 神经病变，主要表现脊髓小脑束变性及周围神经病，并且用维生素E治 疗有效。Rosenblum等报道6例患慢性胆管淤滞性肝病的儿童，他们血清 维生素E均降低，其中2例做了神经病 检查发现脊髓后索中轴突营养不 良(axonal dystrophia) ，即轴突终端或终端前部变粗呈梭形胀大，镀银染 色显示更清楚。此外，髓鞘脱失及周围神经中大而有髓纤维消失。Saito 等( 1 82)描述1例死于家族性肝内胆汁淤滞女孩神经肌肉疾患的神经病 ，发现感觉节细胞的中枢及周围支轴突远端均有损害，脑干内的感觉 核及动眼核、基底核、克拉克柱、后角及脊神经根节中的神经细胞脱失 等现象。多数研究认为人或动物缺乏维生素E 时，感觉神经细胞的中枢 及周围支纤维出现逆死现象(dying back) ，且中枢支纤维变性较周围支纤 维严重。　食物中的维生素E在小肠中段以微胶粒的形式吸收，它的吸 收与膳食脂肪的吸收相似。必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表 面。通过被动扩散进入肠黏膜细胞。正常情况下生育酚的吸收率为20% ～25% 。中链三酰甘油可促进维生素E吸收，而多不饱和脂肪酸则抑制 其吸收。血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运，部分也通