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舒尼替尼的 II 期临床研究 Carcinoid (N = 41) pNET (N = 66) All patients (N = 107) PR (confirmed) 1 (2) 11 (17) 12 (11) SD 34 (83) 45 (68) 78 (73) PD 1 (2) 5 (8) 6 (6) Not evaluable 5 (12) 5 (8) 10 (9) Kulke MH, et al. J Clin Oncol. 2008; 26:3403-3410. ? 均为不可切除的晚期 NET ? 舒尼替尼用法: 50 mg/d , 连用 4 周 , 每 6 周重复 胃肠胰神经内分泌 肿瘤 Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063 – 3072. NET 发病逐年增加 近 30 年, NET 发病率上升约 5 倍 ; 部分原因可能是诊断技术的提高 神经内分泌肿瘤现状 ? 发病逐年增加,目前约 5 ± /100,000 ? 超过 60% 的 NET 诊断时已是晚期 ? 晚期 NET 患者的中位生存时间约为 33 个月, 5 年生 存率低于 35 % ? 化疗和其他治疗手段的临床证据有限 ? 转移性 NET 患者的治疗选择少 问题 1 ? 神经内分泌肿瘤的概念? 问题 2 ? 神经内分泌肿瘤的症状? 问题 3 ? 神经内分泌肿瘤的分类? ? 根据是否产生肽类物质或激素引起相关症 状分为有功能或无功能性 ? 曾经按胚胎起源分类 ? 前肠肿瘤( 33 %) ? 中肠肿瘤( 34 %) ? 后肠肿瘤( 14 %) 前肠 ? 胸腺 ? 食管 ? 肺 ? 胃 ? 胰腺 ? 十二指肠 中肠 ? 空、回肠 ? 阑尾 ? 盲肠 ? 升结肠 后肠 ? 远端结肠 ? 直肠 神经内分泌肿瘤的分类 消化系统神经内分泌肿瘤 WHO 分类的演变 1980 2000 2010 I 类癌 1. 高分化神经内分泌瘤( WDET ) a 1.NET G1 (类癌) b 2. 高分化神经内分泌癌( WDEC ) a 2.NET G2 a 3. 低分化神经内分泌癌 / 小细胞癌 ( PDEC ) 3.NEC (大细胞或小细胞癌) b,c II 粘液类癌 4. 混合性外分泌 - 内分泌癌( MEEC ) 4. 混合性腺内分泌癌( MANEC ) III 混合性类癌 - 腺癌 IV 假瘤性病变 5. 瘤样病变( TLL ) 5. 增生性和肿瘤前病变 G ,分级 ; NEC ,神经内分泌癌 ; NET ,神经内分泌瘤 a.WDET 和 WDEC 之间的区别按 WHO2000 分类分期特点下定义。 G2 NET 不能完全转为 WHO2000 分类的 WDEC 。 b. 括号内的定义按肿瘤疾病国际分类( ICD-0 )编码。 c.“NET G3” 不推荐使用,因为 NET 被定义为高分化。 肿瘤的分级与生存时间 Grading proposal for NET* Grade Mitotic count (10 HPF) Ki67 index (%) G1 2 ≤2 G2 2-20 3-20 G3 20 20 1.Rindi G, et al. Virchows Arch. 2006;449:395-401. 2. Rindi G, et al. Virchows Arch. 2007;451:757-762. 3. Pape UF , et al. Cancer. 2008;113:256-265. 0 50 100 150 200 250 Survival Time (mo) 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0 C u m u l a t i v e S
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