第十四章 痴呆.pptVIP

第十四章 痴呆 武汉大学中南医院 概念 痴呆是用来描述疾病引起脑损伤后的一组全面性、持续性的智能障碍综合征（认知功能减退的临床症状）。 智能损害包括不同程度的记忆、语言、视空间功能、人格异常及认知(概括、计算、判断、综合和解决问题)能力的降低，患者常常伴有行为和情感的异常，这些功能障碍导致病人日常生活、社会交往和工作能力的明显减退。 分类 变性病性：主要包括Alzheimer病、路易体痴呆、Pick病和额颞痴呆等； 非变性病性：主要包括血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性或中毒性脑病等。 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）是老年人最常见的神经变性疾病，其发病率随年龄增高；65岁以上患病率约为5%，85岁以上为20%，妇女患病率3倍于男性患者。 病因及发病机制 Alzheimer病的病因迄今不清楚，一般认为可能与遗传和环境因素有关。 约10%Alzlmimer病患者有明确家族史，尤其是65岁前发病的患者。至今已发现类淀粉蛋白前体(APP)基因、早老素1(PS1)基因和早老素2(PS2)基因突变可导致常染色体显性遗传性FAD。而载脂蛋白E等位基因可显著增加老年人患Alzheimer病风险。此外，低密度脂蛋白受体相关蛋白基因多态性位点亦可增加患Alzheirner病的风险。 病因及发病机制 Alzlmimer病的发生亦受环境因素的影响，脑外伤、文化程度低、吸烟、重金属接触史、父母怀孕时年龄轻和一级亲属患有Down综合征等被认为可增加患病的危险性；而长期使用雌激素和非甾体类抗炎药物及ApoE2等位基因可能对患病有保护作用。 病理 Alzheimer病病人有颞、顶及前额叶萎缩，其病理特征： 老年斑：特征性的病理改变－核心是ＡＰＰ的断裂．　　 神经原纤维缠结：异常细胞骨架组成的神经元内结构 －Ｔau蛋白的变异． 神经元减少:主要为胆碱能神经元丢失． 颗粒空泡变性 Aβ血管内皮细胞沉积：其血管的类淀粉与老年斑中的物质相同． 临床表现 临床表现 1.记忆障碍 患者多为隐匿起病，早期主要表现近记忆力受损，随后远记忆力也受损，使日常生活受到影响。 2.认知障碍 是Alzheimer病特征性的临床表现，掌握新知识、熟练运用及社交能力下降，并随时间的推移而逐渐加重。严重时出现视空定向力障碍，但仍可保留运动的肌力和协调。 临床表现 3.伴随的思维、心境、行为等精神障碍 往往是病人就医的原因，精神症状包括抑郁、情感淡漠或失控、焦躁不安、兴奋和欣快等；部分病人出现片段妄想、幻觉状态和攻击倾向。 4.检查时可发现患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳。无锥体束征和感觉障碍等；5%患者可出现癫痫发作和帕金森综合征。 辅助诊断 1.目前尚无确诊AD的特殊检查，CSF多正常，EEG可有广泛慢波。ELISA-检测脑脊液tau蛋白、AO蛋白；生化法测CSF多巴胺、去甲肾上腺素、5羟色胺等神经递质及代谢产物含量。早发家族性痴呆病人检测APＰ，PS-1或PS-2基因突变有助于确诊，散发性Alzheimer病患者的ApoE4基因携带者明显增加，但因特异性和敏感性低，不能用作疾病诊断。 辅助诊断 2.CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其在额颞叶；MRI冠状切面可显示海马萎缩。 PET、SPECT及功能性MRI(f-MRI)可发现额、颞、顶叶脑区代谢率或脑血流减低，尤其在中重度病人。 辅助诊断 3.神经心理学检查及其相应量表使用对痴呆的诊断及鉴别诊断起重要作用，简易精神状态检查量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR〉、Blessed行为量表(BBS)及Hachinski缺血积分(HIS)等量表。 诊断及鉴别诊断 很可能Alzheimer病的诊断标准是： ①临床检查确认痴呆，简易精神状态检查(MM SE)及Blessed痴呆量表等神经心理测试支持； ②必须有2个或2个以上认知功能障碍； ③进行性加重的记忆和其它智能障碍； ④无意识障碍，可伴有精神和行为异常； ⑤发病年龄4O~90岁，多在65岁以后； ⑤排除其它可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。确诊则根据病理诊断。 诊断及鉴别诊断 Alzheimer病应注意与以下疾病鉴别：①轻度认知障碍； ②抑郁症； ③其他疾病导致的痴呆：如血管性痴呆、帕金森病性痴呆等。 治疗 目前尚无特效治疗方法，主要为对症治疗。 1.一般治疗。常用银杏叶提取物制剂、脑复康和都可喜等。 2.改善认知功能药物 目前常用乙酰胆碱酯酶(AChE)抑制剂，抑制ACh降解并提高活性，改善神经递质传递功能。①毒扁豆碱；②他克林；③donepezil或aricept；④石杉碱甲或称哈伯因