第十四章细胞质遗传.pptVIP

第十四章 細胞質遺傳 大綱 胞質內的遺傳物質 粒線體DNA與葉綠體DNA 粒線體基因體異常與細胞質遺傳 葉綠體基因體異常與細胞質遺傳 母系影響 質體DNA 植物的雄不孕性 基因體烙印 細胞質內的遺傳物質 動物細胞的粒線體( mitochondrial) DNA 植物細胞的粒線體與葉綠體(chloroplast) DNA 母系遺傳又稱胞器遺傳 經由母系將細胞質的基因傳到子代稱為母系遺傳 細胞質的遺傳與細胞核內染色体遺傳有何不同? 細胞質內的遺傳物質只會由雌性傳到下一代，因為卵才帶有細 胞質，精子不帶有細胞質，故為單親遺傳 細胞質的遺傳不符合孟德爾的原則，細胞質的基因傳遞與染色 體上基因傳遞方式不同，稱為非孟德爾遺傳(non- Mendelian inheritance) 如何知道某基因的遺傳為細胞質的遺傳? 做正反交配，正反交配的結果子代的外表型會改變，子代的外表性狀是由母親決定，即是母系遺傳。 做核移植利用顯微手術將阿米巴或青蛙 卵的核吸掉，然後移入別的帶不同基因型的核， 若某性狀由細胞質遺傳，則外表型不變，若某性狀由細胞核的基因控制，則外表型會改變 粒線體DNA (mtDNA， mitochondrial DNA) 與葉綠體DNA (chloroplast DNA) 隨生物的種類和細胞的種類不同約有10～10000粒線體/細胞，脊椎動物細胞一個粒線體內有5-10 mtDNA 植物細胞粒線體內有20-40 mtDNA 人類的粒線體基因體 (圖) 全長16kb‘其上大約有50個基因 雙股環狀DNA‘mtDNA的兩股DNA稱為H股與L股，兩股 上均存有基因 遺傳物質被充份利用，未被浪費:基因內無內含子 ( intron) ，非密碼區( non coding region)很少，也很少有 基因重複現象。mRNA前後無leader與trailer序列，有些基 因會有稍微重疊現象 控制22 tRNA、 2 rRNA及13個蛋白質的合成。包含一些與氧化磷酸化有關的蛋白質，如 細胞色素b 、ATPase的兩個次單位， NADH脫氫酶的幾個次單位 人類的mtDNA內含13個開啟讀碼(ORF， open reading frame)可製mt protein，缺少一個會造成遺傳疾病。所有密碼區或rRNA，mRNA基因兩端都夾有tRNA基因，此現象稱為tRNA標點假說。轉錄時是一起轉錄出來，然後靠RNase切開成mRNA tRNA或 rRNA tRNA 許多証據顯示，粒線體是起源於紫細菌(purple bacteria)進入真核細胞後發生共生而來的 酵母菌粒線體的基因體(圖) 隨生物種類不同，粒線體的大小組成有很大的不同。 酵母菌粒線體基因體有幾個較不尋常的特性 酵母菌mtDNA此人類的mtDNA約大5倍 有數個基因皆有內含子(intron) ，且基因之間有空隔，可能是粒線體的基因組與核內染色體曾發生基因重組， intron可能來自核內的基因 發現有長鏈的未確定讀碼(unassigned reading frames) : 具有起始密碼(initiation codons)與終止密碼(stop codon)但基因的產物尚未確定 酵母菌粒線體內ATPase的一個次單位是由粒線體基因控制，但該次單位在人類是由核基因控制，而在麵包黴內卻由核與粒線體的基因一起控制。 葉綠體基因體的特性 隨生物種類不同，全長約120-160 kb‘約為mtDNA的10倍 雙股環狀DNA 某些基因內含內含子(intron) 某些葉綠體基因會形成操縱子(operon) ，而真核核內基因組中無operon 基因組中有一些開啟讀碼(open reading frame， ORF) 指一段可被譯為蛋白質的DNA序列，但是否會被轉錄或轉譯尚不確定 所帶的基因主要是控制tRNA、rRNA及約80種以上蛋自質的合成 許多証據顯示葉綠體可能是由藍綠菌( cyanobacteria)演化而來的 人類粒線體遺傳疾病 人類遺傳疾病中約有100種以上是粒線體異常造成的，其中一些與老化有關 曹氏視神經病變(Leber optic atrophy) 1988年D. Wallace及其同事發現的眼疾，是一種細胞質遺傳疾病 症狀:患者在20----24歲間會發生眼盲，對心臟也會造成傷 害 原因:是因粒線體內一個NADH去氫酶次單位4 基因發生點突變 (guanine變成adenine)造成的。視神經需要大量能 量，一旦粒線體異常，會失去視覺 影響:當母親粒線體異常，所有子代均會罹病，帶粒線體異常的女性應盡量避免生育子代 克氏-斯式症候群Kearns -Sayre syndrome ( KSS ) 症狀:失明、失聰、心臟病等，孩童時正常，隨年紀漸長才漸 顯出症