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马凡或类马凡综合征 王某、女、 15 、马凡综合症 张某、男、 21 岁、 AIS 术前 术后 Ⅰ 度 Ⅱ 度 Ⅲ 度 Chiari 畸形 脊髓空洞形态 膨胀型 念珠型 细长型 局限型 体位及体表定位 几种常见脊柱侧弯治疗近况 八冶医院 谢春华 诊断 ? 脊柱侧凸:是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上 偏离身体中线向侧方弯曲,形成一个带有弧形的脊 柱畸形,通常还伴有脊柱的旋围和矢状面上后突的 增加或减少,它是一种症状或 X 线征,可由多种疾 病引起。临床上发病原因不明的特发性脊柱侧凸, 约占脊柱侧凸 80% ,非特发性的脊柱侧凸约占 20%- 25% 。 ? 诊断标准: 1 、脊柱的一个或数个节段在冠状面上 偏离身体中线向侧方弯曲。 2 、 Cobb 角> 10 °。 知识点 ? 顶椎区:是脊柱侧凸侧方和前后方移位最大同时也 是最水平的部位,顶椎区是脊柱侧凸 最僵硬的部位。 ? 交界区:是在侧方和矢状面偏移较小同时在站立位 片上椎体的倾斜最严重的部位。脊柱矫形时,应向 头、尾端延长超过这一危险区。 ? 顶椎:是指弯曲中最水平、旋转最重、偏离中线最 远的脊椎。 ? 端椎:是指弯曲中最为倾斜的脊椎。 ? Cobb 角测量:即上端椎的上终板和下端椎的下终板 各画一线,两线的交角。 知识点 ? 稳定区:正位片上,从两侧腰骶小关节间隙 向上作两条垂线,其向上的延长区域即为稳 定区。自骶骨中点垂直于髂嵴连线,向上作 一延长线,当该线与脊柱相交时,侧弯区域 内最早被平分的椎体即为稳定椎。 知识点 ? 脊柱三维评估:单个脊椎、局部平衡、区域平衡、整体平衡 ? T1 铅垂线:正位平分骶骨和双侧髂嵴等高,与 T1 倾斜< 15 °( T1 铅垂线经过骶骨中心和 T1 倾斜角);侧位于 T8 前方, L3 后方 ? 正常脊柱矢状位有: 20 ° ~40 °胸椎后突角, 30 ° ~50 ° 腰椎前突角 ? 区域平衡:主要指双肩高、躯干位于骨盆中央和骨盆水平。 ? 整体平衡:指头位于骨盆中央、视线水平、骨盆水平。 ? 脊柱侧凸矫形目的:使脊柱获得最大的平衡,不是单纯最大 程度纠正 Cobb 角。脊柱矫形效果的远期维持并非通过内固 定而是通过脊柱自身坚固的融合。 术前检查项目 1 、入院院常规检查 2 、站立位全脊柱正、侧片 3 、卧位全脊柱正、侧片 4 、骨盆片 + 左手正、侧位片 + 左肘正位片 5 、左、右 Bending 片 6 、心超、肺功能 7 、全脊髓 MRI 、 8 、全脊柱 CT+ 三维重建 常见脊柱侧弯的种类 ? 特发性脊柱侧弯 ? 神经纤维瘤病伴脊柱侧弯 ? 先天性脊柱侧弯 ? Chiari 畸形伴脊柱侧弯 ? 马凡氏( Marfan )综合症等 分类原则 ? 先天性 ? 神经纤维瘤病性 ? 神经肌源性 ? 代谢性 ? 间充质源性 ? 骨软骨营养不良 ? 其 他 美国脊柱侧凸研究学会 (SRS) 分类 King 分型 Risser 征测量 常见椎体变异种类 常见有半 椎体、蝴 蝶椎、分 节不良等 鉴别 病种 特点 治疗 比率 特发性脊柱侧弯 支具、观察;手术 占脊柱侧凸 75%-80% AIS (青少年特发性脊柱侧弯) 1 、初发现多在 10~13Y 2 、脊柱生长停止后加重常不明显 3 、 右胸弯为多 支具、观察;手术 占特发性脊柱侧 95.5% AS 手术 Chiari 畸形伴脊柱侧弯 1 、小脑扁桃体下 疝超过枕骨大孔缘 5mm 以上 2 、常伴脊髓空洞 先行枕大孔扩大、脊髓空洞引流术,二 期再行脊术矫形术 占 5 。 3% 神经肌源性脊柱侧弯 1 、可在任何年龄发病 2 、生长停止后仍加重 支具、观察;手术 马凡氏( Marfan )综合症 1 、肢体细长、韧带松驰、漏斗胸 2 、动脉瘤、等心脏病变 3 、晶状体脱位、半脱位等 支具、观察;手术 占 1 。 3% 神经纤维瘤病伴脊柱侧弯 1 、 > 5mm , 6 个以上或> 15mm
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