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男 3y 鉴别诊断 1、肾透明细胞肉瘤 2、肾细胞癌 3、恶性肾横纹肌样瘤 4、肾母细胞瘤病 5、神经母细胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤 肾透明细胞肉瘤 ? 3~5岁幼儿 ? 瘤体较大，钙化多见，斑点状或斑片状 ? 早期易发生骨转移 “骨转移性肾肿瘤” (VS:肾母细胞瘤出现骨转移极为罕见) 男，3岁 细胞体积较小, 形态一致, 胞 质浅染或透明, 界限不清, 被分支状纤维血管间质分隔成巢团 状, 纤维血管间质平行走 行且近乎垂直分支、 肾透明细胞肉瘤 T1WI T1WI+C 男，2岁 肾细胞癌 ? 约占小儿恶性肿瘤的1% ? 发病年龄较肾母细胞瘤大，儿童6岁前罕见 ? 瘤体往往欠规则，无明显包膜显示 ? 瘤体内及其转移性病灶中出现钙化常可提示本病 组织呈腺样结构,细胞胞浆透明,细胞核有异型性 肾横纹肌样瘤 ? 罕见，好发于婴幼儿，80%在2岁以内 ? 组织学上类似横纹肌肉瘤，但非肌源性 ? 瘤体较大，呈分叶状，边界不清， ? 常位于肾中心及肾门区 肾包膜下出血（积液） ? 甲状旁腺素水平升高及高钙血症 男，16月 T2WI 肾母细胞瘤病 ? 先天性胚胎性肾组织，为肾实质内先天性病变 ? 肾脏轮廓增大，双肾多发，直径常小于3.5cm ? 无强化 ? 具有潜在的恶变可能 ? 12%~40%肾母细胞瘤与肾母细胞瘤病并存 肾母细胞瘤病 ? 病灶呈均质性，信号／密度均匀 ? 病灶相对较小，直径常小于3.5cm，多卵圆形 ? （VS）肾母细胞瘤 平扫时密度或信号不均匀，在增强后尤为明显， 病灶相对较大，直径常大于5cm，性状多为球形。 ? 随访,短 期内病灶增大常提示肾母细胞瘤可能 女 8月 肾母细胞瘤 肾母细胞瘤 ? 肾胚胎瘤或Wilms瘤 ? 最常见的儿童腹部恶性肿瘤 ? 肾脏原始胚胎组织 ? 1~5岁（80%）峰值3~4岁 ? 腹部肿块（占90%） 病因 是来自母体 胎儿发肓不正常 在母体内酸碱不平衡 身体的免疫力低下 出生以后正常细胞容易突变 酸化体液 突变细胞迅速繁殖 形成肿瘤 临床表现 腹部肿块 质地坚硬 可有结节 无明显压痛 腰痛或腹痛 约1/3 局部不适甚或绞痛 75%症例可有镜下血尿 消瘦、贫血、不规则发热 高血压 见于成年患者及部分病儿 先天性虹膜缺乏 症状消化道：恶心、呕吐、腹胀 压迫症状：下肢水肿、腹水及精索静脉曲张 相关病变 WAGR综合征，Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝 Denys-Drash综合征：性腺不发育、肾脏病变致肾功衰竭 Beckwith-Wiedemann综合征：器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，易发生Wilms瘤和软组织肉瘤 影像表现 CT： 肾上极较多 瘤体较大，直径多在4cm以上 圆形混杂密度包块，易发生坏死、囊变、出血 5%~9% 弧线状或斑片状钙化 假包膜，边界清楚 ? 可突破假包膜、可侵入肾内；侵犯输尿管及远侧尿路 ? 肺转移、肝脏、骨、脑 CT增强： ? 轻度不均匀强化 肿瘤包膜可强化 ? 残存肾实质明显强化，呈新月形、半 环形 ? 瘤栓 形成 影像表现 女，13岁 右侧腰背痛1月余 未分化胚芽组织区可见大量小细 胞集聚 , 呈 结节状 、缎带状或弥漫性分布 MRI： ? T1WI：等或稍低信号 死、囊变 ? T2WI：不均匀高信号 出血、坏 ? 包膜：线样环形等信号 ? 增强扫描，瘤体强化不明显，低于周围正常的肾组织 影像表现 T1WI T1WI 男，3岁 T1WI T1WI+C