非痫性发作性疾病5教学文稿.ppt

非痫性发作性疾病 非痫性发作性疾病是一类与癫痫有类似临床表现而非痫性发作的一组疾病。 小儿时期常见的有偏头痛、多发性抽动症、婴幼儿习惯性擦腿动作、儿童期癔症、晕厥、夜惊及屏气发作 偏头痛 头痛是小儿常见症状之一。7~15岁儿童40%~80%曾发生过头痛。6~12岁儿童偏头痛发病率为3~5%，青春期开始后随年龄增大逐渐增多，14岁时发病率为10%。青春期开始后女孩发病率高于男孩。 临床表现 典型偏头痛 普通型偏头痛 复杂性偏头痛：指发作过程中伴有神经系统阳形体征的偏头痛，主要包括三种亚型。 ◆基底动脉型偏头痛 ◆眼肌麻痹型偏头痛 ◆偏瘫型偏头痛 典型偏头痛 一般在青春期发病，疼痛前有典型的先兆症状，主要为视觉先兆（94%）-闪光幻觉；其次为躯体感觉先兆（40%）；运动障碍先兆（18%）；语言困难先兆（20%）。 头痛开始表现为一侧眶上，眶后或额颞部的钝痛，然后呈搏动性，常伴有面色苍白、恶心、呕吐，这时病人疲倦不堪，有明显的畏光症状。 多有家族史。 普通型偏头痛 是最常见的类型，在小儿发作性头痛中最常见。其特点为： 没有明显的先兆症状，可有一些非特异的前驱症状发生在头痛前数小时或数天，包括精神障碍、胃肠道症状及体液平衡改变。 头痛本身往往较典型为长，可持续数天，且头痛可以是双侧性的。 也常有家族史。 复杂性偏头痛 眼肌麻痹型偏头痛 偏瘫型偏头痛 基底动脉型偏头痛 眼肌麻痹型偏头痛 此型少见，第一次发作多在12岁前，有的见于婴幼儿。头痛发作时仅表现为哭闹不安、呕吐、拍头、抓发、面色苍白、精神萎靡等。伴眼睑下垂最常见，重者眼神经支配的眼肌及瞳孔括约肌全部麻痹。当有家族史较易诊断。推测可能与偏头痛侧血管炎症压迫相邻的动眼神经所致，但必须排除动脉瘤、血管畸形、脑出血压迫动眼神经的可能。 偏瘫型偏头痛 头痛时或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪，可伴瘫肢麻木。偏瘫一般较轻，持续时间较短，数小时或1-2日，重者数日，甚至有达一月者。但能完全恢复。发作间期无神经体征。通常有家族史。 基底动脉型偏头痛 少见，但小儿较成人多见，女孩发病率较高。有明显的起源于双侧枕叶或脑干的先兆症状，如视觉异常、复视、失明、眩晕、耳鸣、听力障碍、构音障碍，甚至发生晕厥。症状多在数分钟或数十分钟内消失，然后出现枕区搏动性头痛。 诊断 凡具有反复性发作性头痛，间歇期症状完全缓解，并伴有下列六项中任何三种则应考虑本诊断： ①头痛时或不痛时伴有发作性腹痛，头痛时有恶心或呕吐 ②单侧性头痛 ③搏动性头痛 ④睡眠后缓解 ⑤先兆表现包括闪光、中心暗点、偏身感觉异常等 ⑥偏头痛阳性家族史 诊断 对具有以下病史和体征者，应作神经影像学检查（CT或MRI），以排除器质性神经病引起的头痛。 ①异常的神经系统体征 ②夜间头痛致醒，晨间头痛，且进行性加重 ③周期性头痛伴抽搐发作，尤其有局限性发作时 ④丛集性头痛者，尤其小于5岁 ⑤头痛发作过程中并发局限性神经系统体征 治疗 偏头痛的治疗首先应避免诱因，消除其紧张、疲劳和焦虑情绪。减轻过重的心理负担和压力，是防止和缓解发病的基础。 儿童偏头痛发作的处理原则主要采用止痛药和止吐药，并强调早期用药。多数患儿通过合理使用解热镇痛药，如扑热息痛、萘普生等，可有效控制症状。 多发性抽动（TS） 部分患儿抽动伴秽语，，又称抽动—秽语综合症。 本症是一种与遗传关联的疾病，遗传方式尚不清楚。但精神因素、感染常是明显诱因。 TS症状的病理生理机制尚不清楚，由于TS所表现的抽动症状可给予神经抑制药物如安定等好转，故有作者认为是由于纹状体腹面多巴胺受体处于超过敏状态所致。 各种实验室指标均基本正常。 临床表现 多见于5~10岁发病，病情持续时间较长，少年期病情最严重，男孩多于女孩。 主要表现为不自主的反复快速多组肌肉抽动。开始多为简单抽动，累及面部及头部肌肉。以后逐渐发展至颈、肩、臂、下肢及躯干的肌肉。发作次数频繁，数次~数百次/日。意识始终清楚，可主观暂时性抑制抽动发生。 部分病人可伴喉肌抽动或痉挛，表现为喉音、轻咳、干咳、喉中咕咕作声，又称为发音抽动。秽语少见仅为20%左右。 上述症状与情绪变化有关，紧张时加重，睡眠后消失，无异常神经系统体征。 实验室检查 脑电图可有非特异性异常改变。CT、MRI等辅助检查无异常。 治疗 多发性抽动症的治疗在开始时应取得家长及学校老师的理解和支持，消除患儿的紧张情绪和自卑感。 药物治疗 ①氟哌啶醇：2mg/片，多巴胺受体阻滞剂，开始可自0.25~0.5mg/d逐渐加量，每周可加0.5mg至症状控制65%以上或完全控制。其副作用较明显，易发生急性肌张力不全，但服用等量的安坦可拮抗之。 ②派咪清(0.5mg/d)、泰必利（50-100mg/次）、舒必利 （50-100mg/次）