胃肠间质瘤的手术治疗.pptVIP

CASE TWO：转移性GIST手术 主诉：确诊胃间质瘤3年，术后复发2月 现病史：患者约3年前因左侧腹部胀满不适感，来我院就诊，穿刺病理提示间质瘤。其后开始服药，口服格列卫400mg/日。服药开始略觉胸闷，有下腹肿胀，阴囊水肿明显，1月后症状体征好转后继续服药。2008-12-15日胃镜提示胃底近膈顶部占位病变，大小约7.9x5x2.8cm。入院于2008-12-18行胃局部切除术及散发间质瘤切除术，术中见病灶约7*6*3cm大小，位于上腹部，根基位于胃壁大弯侧，与膈肌粘连，腹膜广泛转移，大小网膜及局部小肠系膜一并切除。术后继续口服格列卫400mg/日，每3个月复查一次，2011年2月前CT发现腹部包块，考虑复发，为进一步治疗入院。 手术日期：2011-4-12 手术名称：剖腹探查 胃间质瘤腹腔转移灶切除、小肠部分切除术 手术过程：无腹水，腹腔转移灶位于小肠系膜，共三处病灶，直径分别为7cm、4cm和4cm，灰白色，质地脆，前两处病灶相距约5cm。盆腔和系膜其他部位未见到可疑病灶。充分游离肠管周围粘连，局部切除第三处系膜转移病灶，检查临近肠管血运良好；拟切除第一和第二处病灶并临近肠管，首先分离肿瘤近心侧系膜血管，夹闭，切断，完整切除肿瘤和临近肠管。以腔镜直线切割缝合器EC60行空肠-空肠侧侧吻合术，并ECR60闭合断离标本。 * * 术后病理：（腹腔肿物）小肠胃肠道间质瘤（GIST），大小5.3*3.8*2.7cm，侵透肠粘膜，核分裂像5/50HPF，未见脉管癌栓；另见肠系膜胃肠道间质瘤（GIST）一个，大小9.1*5.5*3.6cm，核分裂像5/50HPF，未见脉管癌栓；小肠两端未见特殊；（腹壁肿物）胃肠道间质瘤转移结节，大小0.5*0.5*0.5cm，未见脉管癌栓；（小肠系膜）胃肠道间质瘤（GIST），大小3.7*2.7*1.5cm，未见脉管癌栓。免疫组化结果显示：CD117（+），CD34（+），Desmin（-），DOG1（++），Ki-67（+20%），S-100（+），SMA（-）。 C-KIT/PDGFRa基因突变检测：C-KIT基因外显子11、9、13、17、12、18均为野生型。 术后辅助治疗 中危复发风险患者推荐至少使用1年 高危复发风险患者推荐至少使用3年 肿瘤破裂者考虑延长辅助治疗时间 剂量：格列卫 400mg qd 中高危复发风险患者推荐使用 不同基因突类型患者，获益存在差异。 c-kit外显子11和PDGFRA非D842V突变患者辅助治疗可以获益 PDGFRA的D842V突变GIST患者辅助治疗无获益 c-kit外显子9和野生型GIST是否获益有待研究 适应症 预后判断 Hum Pathol 2008；39:1411-19 Modified NIH Criteria Sem Dign Pathol 2006;23:70-83 AFIP Criteria TGM staging system: T1: Tumors 70mmor smaller in diameter T2: Tumors greater than 70mm G1: grade I (well-differentiated) or II (moderately differentiated) tumors. G2: Grade III (poorly differentiated) and IV (undifferentiated) tumors. M1: presence of metastatic (including lymph nodes) disease at the time of diagnosis M0: those without metastatic (including lymph nodes) disease . TGM Staging System Arch Surg. 2009;144(7):670-678 Arch Surg. 2009;144(7):670-678 我们还不知道 GIST的发生机制和病因 GIST的转移机制 GIST耐药后的处理和新药开发 …… 谢 谢 武爱文 胃肠肿瘤外科一病区 wuaw@* * * * 神经纤维瘤病（NF1突变）部分会发生GIST，多在小肠，7%，IHC KIT阳性，而无KIT突变。 Carney-Stratakis综合征：琥珀酸脱氢酶亚单位突变（SDHA,SDHB,SDHC,SDHD）者易发GIST和副神经节瘤，无KIT和PDGFRA突变。 Carney’三联征：胃GIST，副神经节瘤，肺软骨瘤，非遗传性综合征，多在年轻女性，无KIT和PDGFRA突变。 诊断（活检原则） 外科治疗 微小GIST的处理 术后