激素不敏感综合征张红201304.pptVIP

激素不敏感综合征概论 中南大学湘雅二医院 张红 2013.04.10 一、定义 在目前条件下一定量的激素得不到与 正常人相同的反应 同意词有：（ 1 ）激素抵抗综合征 （ 2 ）激素不应综合征 二、分类 分受体前、受体和受体后三种 受体前属广义的激素不敏感综合征， 因为按上述定义可归于激素不敏感，但未 牵涉到靶细胞，故可不属于激素抵抗或激 素不应 三、激素受体的共同特性 1 、特异性：即一种激素只能跟其特异受体 结合，但也有特异性溢出（ Spillover ）如胰 岛素浓度高可与 IGF-1 受体结合、 IGF-1 浓 度高可与胰岛素受体结合 2 、饱和性：激素发挥作用只与细胞中的一 小部分受体结合 3 、有效性：配体与受体结合后一定会引起 某种效应。激素、神经递质与受体结合都 可以引起生理效应 4 、 亲和性：受体与其相应的配体有高度 的亲和性。一般血液中激素的浓度很低， 每升只有 10 -6 ～ 10 -12 摩尔。但仍足以同其受 体结合，发挥正常的生理作用 5 、可逆性：如激素或递质与受体结合形成 的复合物可以随时解离，丧失活性，尔后 受体又可以恢复，这就是可逆性。正是由 于这种可逆性才得以维持正常的生理功能 6 、阻断性 : 如某些外源性药物、代谢产物 、抗体等可以同受体结合，占据内源性活 性物质与受体结合的部位、阻断其生物效 应，这就是阻断性 膜受体介导的跨膜信号转导 核受体介导的信号转导 四 细胞信号转导 Transmembrane signal transduction 跨膜信号转导 胞外信息分子与膜受体结合， 将信息传递至胞浆或核内， 调节靶细胞功能的过程。 （肽类激素，胺类激素，细胞因子，前列腺素） 膜受体类型 GPCR 家族 RTK( 受体酪氨酸激酶， TPK) 家族 细胞因子受体超家族 PTSK 型受体 ( 转化生长因子， TGF ? R) 家族 死亡因子受体家族 (TNFR/Fas) 离子通道型受体 粘附分子 ( 钙粘素 / 整合素 )