重症肌无力分型.pptVIP

重症肌无力的分型 一、综述 (一)定义 重症肌无力(MG)是一种神经性疾病,临床上主要表现 为重复活动后肌肉无力或易疲劳,休息后症状缓解, 它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉 接点,使功能性乙酰胆碱受体数量减少,从而导致神 经肌肉传导障碍,神经肌肉接点发生这种自身免疫性 疾病的原因和机理尚未清楚。MG的发生率大约05~ 5/10万,可发生在任何年龄,女性好发于20-30岁 男性多发生于50岁以上,一般说女性多于男性(3: 2),但有的报道男性多于女性。 (二)临床分型 1传统的分型方法 ①眼肌型:此型较多见,表现为眼外肌麻痺,可自行 缓解,门诊此型占73.4%,儿童多见,预后较好 ②延髓型,主要是构音有障碍和吞咽困难,此型病人 较重,门诊占4.72%。 ③全身型:四肢躯干肌无力,可能发生呼吸麻痺而死 亡,门诊占21.8%,住院病人占72.4%,以成人多见 (2)改良 Osserman分型法 ■|型(眼肌型):单纯眼外肌受累,无其他肌群受累 肾上腺皮质激素有效,预后好。 型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四 肢,药物治疗好,预后好。 la型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,常伴眼外 肌无力,一般无咀嚼、吞咽和构音困难,生活能自理, 对药物治疗反应及预后好。 Ib型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外 肌无力,一般有咀嚼,吞咽和构音困难,生活难自理, 对药物治疗反应和预后一般。 ■Ⅲ型(重度激进型):急性起病,进展较快,多于数 周或数月后出现球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自 理,多在半年内出现呼吸麻痺,对药物治疗反应差, 预后差。 Ⅳ型(迟发重症型):潜隐性起病,进展较慢,多于 2年内逐渐由l、la、I型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺, 起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型,对药物治疗反 应差,预后差 ■Ⅴ型(肌萎缩型):指重症肌无力病人起病半年如果 即出现肌肉萎缩,因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属 此型 3MGFA分型 2000年美国重症肌无力协会(MGFA)提出新 临床分型,比 Osserman分型更细致客观 MGFA临床分型 分型 临床表现 「眼肌无力,可伴有眼闭合无力,其他肌群力正常 Ⅱ型无论眼肌无力的程度,其他肌群轻度无力 la主要累及四肢或(和干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累 I|主要累及肌咽喉(和呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌受累 m无论眼肌无力的程度,其他肌群中等无力 Ⅲ主要累及四肢肌和躯干肌,可有同等程度以下咽喉肌受累 hb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累 Ⅳv型无论眼肌无力的程度,其他肌群重度无力 Ⅳa主要累及四肢肌或(和)驱干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累 vb|主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累 Iv型气管插管伴或不伴机被通气(除外术后常规使用),无插管的鼻饲病例为Ⅳvb期 二、MG外科治疗理论依据 1.研究表明,用抗人T细胞单克隆抗体○KT系列测定病 人外周血淋巴细胞亚群,发现MG病人OKT4/OKT8比 例失调,切除胸腺后,这种比例失调可部分得到纠正 2.文献报道,胸腺切除手术后,可使乙酰胆碱受体抗体 ( AchRab)值明显低于术前水平,但尚有争议。 3.胸腺切除,去掉了促进自身免疫反应的胸腺素的来源。 4.由于病理胸腺内干细胞分化肌原细胞,并作为一种抗 原,使T细胞致敏,切除胸腺可去掉MG病人自身免疫 反应的抗体发源地。 5. Levinson实验研究证明,MG患者的胸腺是B细胞的活 化部,切除了胸腺去掉了胸腺内合成 AchRab的结构 6MG采用药物治疗者,在发病十年内死亡率达40%, Buckingham(1976)进行胸腺切除与单纯药物治疗 长期对比研究,结果证明胸腺切除者明显优于药物治 疗组。 7.临床资料表明,胸腺切除后5年,MG的缓解和改善率 可达90% 8.临床已经发现,胸腺切除后,合并的部分其他自身免 疫疾病症状可见改善 三、手术适应证选择 自1941年 Blalock等报道胸腺切除以来,很多 报道均显示胸腺切除对治疗MG有很好的疗效 但到目前为止胸腺切除治疗MG的手术适应证 尚无统一标准,日前据文献记载大约有以下几 种意见