牵牛花综合征的影像学表现.ppt

. . 牵牛花综合征的CT和MRI诊断 概述 牵牛花综合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天闭合不全引起的一种少见的先天性眼病，临床眼底镜检查有明显特征性，表现为视乳头如盛开的“牵牛花” 。 概述 牵牛花综合征临床特征是指视神经缺损伴有特征性视网膜血管异常, 伴有视神经胶质增生变形和视乳头周围色素沉着, 视盘向后进入深的漏斗状的葡萄肿样凹陷, 累及视神经和视乳头周围的视网膜。 概述 此外还可合并脑膨出、腭唇裂、胼胝体发育不良等先天性发育异常。 一般认为是由于胚裂上端闭合不全或者中胚层发育异常引起。常常单侧发病, 双侧较罕见, 无性别和左右眼差异。 影像表现 CT、M RI 可以清晰地显示视盘扩大并凹陷，表现为视盘扩大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形态表现各有差异，可表现为局部隆起，也可表现为漏斗状或囊带状。 同一病例的CT、M RI检查形态表现相似，并且密度或信号改变与玻璃体相同，CT为等密度，MRI为长T1 、长T2 信号。 CT特点 (1)视盘呈火山口样凹陷,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的CT 特征 ; (2)视神经乳头部缺损, 视神经头部呈漏斗状或囊状扩张、水样密度, 与玻璃体腔相通; (3)缺损周边的巩膜变薄外翻; (4)眼部伴随异常, 包括小眼球、先天性白内障、视网膜剥离等; (5)头颅CT 扫描可能还会发现其伴随的脑部异常, 包括:脑膨出、胼胝体发育不全等 。 病例一 左眼视盘明显增大, 并且呈“漏斗”样向后突出 病例二 病例三 CT表现为视盘缺损并且明显增大, 眼球后方视神经缺如, 并且可见圆形囊状低密度影, 边缘光滑, 前方与玻璃体相通, 密度与玻璃体相同, 眼球呈典型的葫芦状改变 病例四 CT表现为视盘明显增大, 并且呈“漏斗”样向后突出 病例五 病例六 超声检查和CT检查对照 病例七右侧牵牛花综合征伴视网膜脱离、脑裂畸形 A:横断位T1WI;B:T2 WI示右侧眼球发育小, 眼球后极沿眼球长轴可见囊状等T1 、长T2信号(白箭), 眼球颞侧可见新月形视网膜下积液;C:矢状位示右侧额叶脑沟(白箭)加深, 延伸至胼胝体。 .