（优质课件）库欣综合征的诊断.pptVIP

异位ACTH综合征 垂体外肿痛异常分泌ACTH，刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇，从而引起皮质醇增多症表现 病因主要为肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺髓样癌及类癌等 低度恶性肿瘤及类癌引起的异位ACTH综合征．从临床表现上与库欣综合征类似，在临床上易与依赖垂体ACTH的库欣病相混淆，应加以鉴别 * 鉴 别 在库欣病中，因ACTH分泌对糖皮质激素的反馈抑制虽然相对不敏感，但仍然存在，因而大剂量地塞米松抑制试验可以被抑制 异位ACTH综合征通常不被大剂量地塞米松抑制试验抑制，然而也有不超过3％的异位ACTH综合征可被抑制，多数为支气管及胸腺类癌 如果库欣病皮质醇分泌特别高时，其大剂量地塞米松抑制试验可不被明显抑制 * 不依赖ACTH双侧肾上腺小结节状增生 主要的特点是肾上腺皮质呈黑褐色的小结节状增生，并分泌过量的皮质醇，不依赖ACTH 临床表现与其他病因所致的皮质醇增多症大致相同，程度上可轻重不一 部分患者可表现为亚临床皮质醇增多症，即仅有实验室检查异常，无明显的临床症状与突出的阳性体症。大约20-30％患者伴有Carney征候群 * 考虑诊断 发病年龄轻，部分病人有阳性家族史 有皮质醇增多症的临床表现，血皮质醇升高，ACTH不易测出，或降低 大剂量地塞米松抑制试验几乎100％病例不被抑制 螺旋CT或超薄层CT检查的阳性率为50-70％ * 不依赖ACTH双侧肾上腺大结节状增生(1) 大结节样肾上腺增生(MAH)，是一类病理上不均一的疾病 有以下情况可以考虑诊断；CT发现单侧或双侧肾上腺结节，一个或多个，直径为大于0．4厘米 皮质醇分泌增多为部分或完全自主分泌，病人切除垂体瘤后，肾上腺无明显萎缩，皮质醇增多症改善不明显 * 不依赖ACTH双侧肾上腺大结节状增生(2) 此病在皮质醇增多症占10％，并不少见 临床表现与其他皮质醇增多症相似，病程一般较长，年龄较大，男性多见 约75％的忠者对8mg地塞米松抑制试验无反应，需要更大剂量可能抑制皮质醇分泌 CT检查双侧肾上腺结节样增大 * 考虑诊断 ACTH依赖的皮质醇增多症，有垂体-周围血ACTH梯度 肾上腺有结节者，垂体ACTH瘤患者术后肾上腺大结节不萎缩甚至增大 有垂体瘤但皮质醇分泌为自主性，肾上腺增生以一侧为主，增生结节以外的肾上腺无萎缩 * 库欣综合征的诊断与 鉴别诊断进展 * 定 义 内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露于过量的内源性皮质醇中导致的一些临床状 特点为游离皮质醉增多，下丘脑-垂体。肾上腺轴正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失 * * 临床表现 体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁，痤疮，紫纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血压 皮质醇增多症的表现是多种多样的 * 生化特点 内源性皮质醇增多，下丘脑—垂体—肾上腺轴正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失 尿游离皮质醇为非侵入性检查，已广泛用于筛查 尿游离皮质醇的测定比17羟皮质类固醇更有价值 * 尿游离皮质醇的诊断价值(1) 在一个评价17羟皮质类固醇用于诊断皮质醇增多症的荟萃分析指出，在315个皮质醇增多症中假阴性为11％，在173个肥胖病人中假阴性为27％ 与之相比，尿游离皮质醇的诊断价值更大。在479个肥胖个体中假阴性为5．6％，假阳性为3．3％ * 尿游离皮质醇的诊断价值(2) 在60个抑郁病人中有40％尿游离皮质醇增多，在45个多囊卵巢中50％尿游离皮质醇增高，因而在库欣综合征与类库欣鉴别中，尿游离皮质醇可有完全的重叠 总之，尿游离皮质醇对诊断库欣综合征有很高的敏感性，但相对低的特异性 * 小剂量地塞米松抑制试验(1) 小剂量地塞米松抑制试验，由Liddle在l960首次描述，48小时2毫克/天法目前仍有很大的诊断价值，是一个筛选试验 血皮质醇的抑制界点从3．6ug/dl-7．2ug/dl 最近的研究提出服用地塞米松后血皮质醇的抑制在1．8ug/dl以下可以排除皮质醇增多症 * 小剂量地塞米松抑制试验(2) 在150个已经明确为皮质醇增多症的病人中，小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇，并将皮质