全血细胞减少病因诊断和治疗全血细胞减少是什么病.pptVIP

全血细胞减少的 病因诊断和治疗  全血细胞减少( Pancytopenia) 定义: 多种原因—白细胞(WBc)4×109L 血小板(PLT)100×109L 6月~6岁血红蛋白(Hb)110×109/L 6岁~14岁血红蛋白(Hb)120×109L 一组综合征,可以是血液病或非血液病  发病机理 造血干细胞病变 造血原料不足—→全血细胞减少←血细胞破坏过多 病态成分在骨髓中浸润  全血细胞减少的常见病因 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 溶血性贫血合并再障危象 噬血细胞综合征 低增生性白血病 坏死性淋巴结炎 急性造血功能停滞 脾功能亢进  全血细胞减少 各疾病的特点和治疗  (一)再生障碍性贫血 范可尼综合征(先天性再障) ·病因:常染色体隐性遗传性疾病 ·特点:头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下 骨骼畸形,以挠骨和拇指缺如或畸形常见 血象:全血细胞减少、网织红细胞减少 骨髓象:红系增生和巨幼变;脂肪增多 生化:HbF5%15%)G6PD活性  Fanconi anemia Auerbach AD. Mutat Res. 2009; 668 (1-2): 4-10  范可尼综合征的骨髓象 。e.s 32 4》: 点:=一∴:n:2 有核细胞增生极度低下,红系增生尚可,晚幼红见“碳核”  范可尼综合征的治疗 ·肾上腺糖皮质激素 (有效后予小剂量维持) ·雄性激素 ·造血干细胞移植  获得性再生障碍性贫血 病因:特发性、病毒感染相关(肝炎、EBV) 特点:发热、贫血、出血表现 肝脾不大 全血细胞减少、正细胞正色素贫血、Ret 骨髓象(髂后/活检):非造血细胞增加 ·治疗:强化免疫治疗、造血干细胞移植