渗透性脱髓髓鞘综合征.pptVIP

渗透性脱髓鞘综合征 Osmotic demyelination syndrome  定义 渗透性脱髓鞘综合征( Osmotic demyelination syndrome,ODs)是一种发生在中枢神经系统的 非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同,分 为脑桥中央髓鞘溶解症( central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症( extrapontine myelinolysis, EPM  定义 脑桥中央髓鞘溶解症( central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓 鞘为病理特征的疾病。  CPM最早于1950年首先被报道:一位38岁的 男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹, 尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病 灶,病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。 1959年 Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不 良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者,并 将该病命名为CPM。  1962年人们发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥,也 可累及其他部位,如小脑、外侧膝状体、基底节 丘脑、大脑皮质、皮质下白质等部位,约占CPM 的10%,称为脑桥外髓鞘溶解症( extrapontine myelinolysis,EPM)。单独EPM出现较少见,大多 数以CPM、 CPM/EPM的形式出现。  渗透性脱髓鞘病灶分布 Table 1 Lesions of central pontine myelinoly (CPM) and extrapontine myelinolysis(EPM)(ir 渗透性脱髓鞘常见病灶部位 descending order of frequency) 脑桥  Pons b Cerebellum 小脑 b Lateral geniculate body Extemal capsule 外侧膝状体 P Extreme capsule 内襄 b Cerebral carte/subcortex 外囊 r Thalamus 海马 The following 70% or less 大脑皮层或皮层下 Internal medullary lamela b Mamillary body 丘脑 Medulla oblongata 尾状核  病因 本病的病因不明 常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重 电解质紊乱及快速纠正史,其他包括糖尿病、肾 功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗 后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、 肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晩期、出血 性胰腺炎等。  病因 慢性酒精中毒 精神性烦渴烦渴 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 神经性厌食症 伯恩斯 肾功能衰竭(急性/慢性) 凝血功能障碍 脓毒症(细菌) 糖尿病高渗性昏迷 镰状细胞危像 糖尿病酮症酸中毒 病毒感染(腮腺炎、肝炎) 高钠血症(急性/慢性) 妊娠呕吐 低钠血症(急性/慢性) Wilsons脑病 下丘脑肿瘤 烧伤 肝功能衰竭(急性/慢性) 系统性红斑狼疮 肝移植 干燥综合征 鸟氨酸[氨基甲酰转移酶缺乏症 过敏性休克 急性出血性胰腺炎 高血氨治疗后 松果体区肿瘤 低磷血症 艾滋病 药物(利尿剂、生长抑素、锂盐 巨细胞病毒肝炎 降糖药、抗抑郁药、巴比妥类)  病因 早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病 患者,尤其是慢性酒精中毒和营养不良者,所以 认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。  病因 1976年 Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之 间存在相关,而后国内外大量文献表明缓慢形成 的低钠血症被快速纠正是发生ODs的最常见诱因 与急性低钠血症相比,慢性低钠血症的快速纠 正更易发生ODS。