系统性硬化症诊断.pptVIP

Dept of rheumatology 硬皮病的诊断与 治疗  硬皮病 o概述 o临床表现 o诊断与早期诊断 o治疗及进展  概述 是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病 o以女性较多,女性与男性之比约为3-7:1 c发病年龄以20-50岁多见  硬皮流 系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特 征的一组疾病谱。 轻度皮肤表现 重的脏器受损 eular2010  分类 局限性:硬斑病,线状硬皮病等 °系统性:局限性皮肤型系统性硬皮病 弥漫性皮肤型系统性硬皮病 无硬皮性硬皮病 重叠综合征 CREST综合征 o硬皮病样疾病  病因 (一)遗传因素 1、部分患者有家族史 2、与HA的相关性(DR1、DR2、DR52、DR5、DQB,重 症患者中HAB8发生率) 3、性别:育龄女性患病率高于男性—可能与雌激素 有关  二病因素 矽尘,苯 化学物品和药品:聚氯乙烯、有机溶剂 (三)感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体  发病机制 (一)结缔组织代谢异常 过度纤维化,皮肤中胶原明显上升 患者成纤维细胞培养:合成胶原的活性上升 (二)血管异常 皮肤及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生, 逐渐出现血管的损伤和消失  发病机制 (三)免疫异常 1、体液免疫明显增强:多种自身抗体,B细胞数增 多 2、多数患者有高丙球蛋白血症 3、可与其他自身免疫性疾病并发:如SLE、RA、 SS、皮肌炎等  发病机制 血管 结缔组织 免疫系统