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M003971103 CML 诊疗指南更新 ? CML 诊断、分期及预后评估 ? CML 疗效评估、监测及治疗推荐 ? TKI 不良反应处理 ? 异基因干细胞移植在 CML 治疗的应用 ? 干扰素在 CML 治疗中的应用 ? CML 患者的妊娠管理 目 录 CML 诊断标准 典型的 临床表现 Ph+ 和 / 或 bcr/abl+ 确定 CML 诊断 CML 分期 慢性期（ CP ） 1. 外周血（ PB) 或骨髓（ BM) 中原始细胞＜ 10% 2. 没有达到诊断加速期或急变期的标准 加速期（ AP ） 1. 脾脏增大或 WBC 计数增高，持续性白细胞 10 x 10 9 /L 和 / 或 进行性脾肿大 2. 与治疗不相关的持续血小板减少（ 100 x 10 9 /L) 或增高 （ 1000 x 10 9 /L ） 3. 克隆演变 4. PB 中嗜碱细胞 ≥ 20% 5. PB 或 BM 中原始细胞 10 – 19% （ 1-3 易见于从 CP 进展至 AP ， 4-5 多提示 AP 进展至 BP ） 急变期（ BP ） 1. PB 或 BM 中原始细胞≥ 20% 2. 骨髓活检原始细胞集聚 3. 髓外原始细胞浸润 中华血液杂志 ,2011,32(6):426-432 CML 的预后评估 通过 Sokal 预后积分公式评估： ? Sokal 积分 =exp[0.0116( 年龄 -43.4 岁 )]+0.0345( 脾脏大小 -7.51)+0.188([ 血小板 /700]2-0.563)+0.0887( 原始细胞 -2.1) 血小板计数（× 10 9 ／ L ），年龄为岁数，脾大小为肋下厘米数 Sokal 积分临床意义 低危 0.8 中危 0.8-1.2 高危 1.2 ? CML 诊断分期及预后评估 ? CML 疗效评估、监测及治疗推荐 ? TKI 不良反应处理 ? 异基因干细胞移植在 CML 治疗的应用 ? 干扰素在 CML 治疗中的应用 ? CML 患者的妊娠管理 目 录 中华血液杂志 ,2011,32(6):426-432 CML-CP 治疗反应的定义 血液学反应（ HR ） 细胞遗传学反应（ CyR ） 分子学反应（ MR ） * 完全 （ CHR ） · 症状体征消失 · 血小板计数： 450 × 10 9 /L · 白细胞计数 10 × 10 9 /L · 外周血中无髓性不成熟 细胞，嗜碱性粒细胞 5% · 骨髓中原始细胞 5% 完全 （ CCyR ） Ph+ 0% 完全 （ CMR ） 定量 PCR 测不到 BCR-ABL 转 录 本 或巢式 PCR （ - ） 部分 （ PCyR ） Ph+ 1%-35% 主要 （ MMR ） 较（本中心）治 疗 前 BCR-ABL 转 录本基线值下降 ≥ 3log 微小 (Minor CyR) Ph+ 36%-90% 无 Ph+ 90% * 根据国际评分中 BCR-ABL / 对照基因的比率。 中华血液杂志 ,2011,32(6):426-432 CML 治疗反应的监测 血液学反应 细胞遗传学反应 分子学反应 激酶突变分析 监测频率 ? 每周进行一次，直 至确认达到稳定 CHR ? 随后每 3 个月进行 一次，除非有特殊 要求 ? 每 3-6 个月进行一次， 直至确认达到 CCyR ? 达 CCyR 后仍应每 3~6 月监测一次持续 两年，随后每 12 个月 进行一次 ? 每 3 个月进行一次直 到获得稳定 MMR ? 随后应每 6 个月检测 1 次 ? 若发现 BCR/ABL 转 录本升高，应当每 1- 3 月检测 1 次 ? 未达预期疗效时有 条件者进行检测 监测方法 ? 全血细胞计数 （ CBC ）和外周 血白细胞分类 ? 骨髓细胞遗传学分析 ? 核型分析或荧光原位 杂交法（ FISH ） ? 定量聚合酶链反应 (QPCR) 检测 BCR- ABL 转录本水平 ? 聚合酶链反应扩增 BCR-ABL 转录本后 直接测序， HPLC, ? 或高分辨溶解曲线 首选一线治疗 ? 症状体征：脾 大情况 ? 血常规 ? 生化检查 ? HLA 配型 ? 骨髓评价 ?