（优质医学）神经系统变性疾病.pptx

神经系统变性疾病;;运动神经元病; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;2000年修订El Escorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准; ; ;; ; ; 运动神经元病的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好；部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间，但不会改善；肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。;MND临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍 MND肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常 MND临床治疗需仔细权衡利弊、应针对患者的情况个体化用药 MND的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同，其中进行性脊肌萎缩症预后最好