韦尼克脑病剖析精编.pptVIP

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Wernicke encephalopathy 韦尼克脑病 概述 Wernicke encephalopathy ■维生素B1(硫胺)缺乏 “三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调 ■眼征是临床诊断最主要的依据,而各种体征多同时并存 Korsakoff综合征: 延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质 细胞增生,患者记忆恢复需要1年左右时间,部 分患者出现逆行性遗忘,记忆力明显下降。 病因 引起维生素B1缺乏的最常见原因 长期酗酒导致的慢性酒精中毒 胃肠道疾病导致硫胺摄入、吸收缺乏 妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加 恶性消耗性疾病:白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等 发病机制 ■VBⅠ-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢 障碍及局部乳酸堆积 ■最容易发生在第三脑室旁、中脑导水管周围,因 为这些部位葡萄糖氧化最为丰富,因此,MRI图像 上 Wernicke脑病特征性的表现为上述部位对称 性异常信号。 发病机制 选择性的脑室周围区域损害。 累及桥脑和中脑眼运动中枢岀现眼运动障碍 累及小脑蚓部时出现共济失调体征 累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出 现昏迷体征 当病变累及丘脑背侧核团时岀现记忆力障碍 临床诊断 欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南 ①膳食营养缺乏 ②眼征 ③小脑功能障碍 ④精神状态异常或记忆损害 满足以上4条中至少2条 高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度 实验室检查 血维生素B1、尿维生素B1低下 血丙酮酸、乳酸浓度增高 红细胞转酮酶活性降低,在诊断上均有意义 CSF检查蛋白质及白细胞数轻度增多—炎性改变 CSF检查可正常 血丙酮酸含量显著升高 影像学表现 颅脑CT对本病诊断价值不大 急性期,头颅CT往往是阴性的 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。 影像学表现MR ■首选;敏感性53%,特异性93% ■乳头体、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及 延髓;小脑半球及小脑蚓部 ■对称性稍长T1、稍长/长T2 ■T2 FLAIR显示更为清楚 DWI可呈不同程度高信号 ■增强扫描可见强化 无占位征象

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