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Wernicke encephalopathy
韦尼克脑病
概述
Wernicke encephalopathy
■维生素B1(硫胺)缺乏
“三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调
■眼征是临床诊断最主要的依据,而各种体征多同时并存
Korsakoff综合征:
延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质
细胞增生,患者记忆恢复需要1年左右时间,部
分患者出现逆行性遗忘,记忆力明显下降。
病因
引起维生素B1缺乏的最常见原因
长期酗酒导致的慢性酒精中毒
胃肠道疾病导致硫胺摄入、吸收缺乏
妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加
恶性消耗性疾病:白血病、淋巴瘤、肾衰血液
透析等
发病机制
■VBⅠ-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢
障碍及局部乳酸堆积
■最容易发生在第三脑室旁、中脑导水管周围,因
为这些部位葡萄糖氧化最为丰富,因此,MRI图像
上 Wernicke脑病特征性的表现为上述部位对称
性异常信号。
发病机制
选择性的脑室周围区域损害。
累及桥脑和中脑眼运动中枢岀现眼运动障碍
累及小脑蚓部时出现共济失调体征
累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出
现昏迷体征
当病变累及丘脑背侧核团时岀现记忆力障碍
临床诊断
欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南
①膳食营养缺乏
②眼征
③小脑功能障碍
④精神状态异常或记忆损害
满足以上4条中至少2条
高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度
实验室检查
血维生素B1、尿维生素B1低下
血丙酮酸、乳酸浓度增高
红细胞转酮酶活性降低,在诊断上均有意义
CSF检查蛋白质及白细胞数轻度增多—炎性改变
CSF检查可正常
血丙酮酸含量显著升高
影像学表现
颅脑CT对本病诊断价值不大
急性期,头颅CT往往是阴性的
亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。
影像学表现MR
■首选;敏感性53%,特异性93%
■乳头体、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及
延髓;小脑半球及小脑蚓部
■对称性稍长T1、稍长/长T2
■T2 FLAIR显示更为清楚
DWI可呈不同程度高信号
■增强扫描可见强化
无占位征象
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