【病理生理学】肝功能不全孔小燕.ppt

gut liver brain Normal metabolism 酪胺 苯乙胺 Tyramine phenylethylamine Tyrosine phenylalanine 酪氨酸 苯丙氨酸 酪胺 苯乙胺 MAO Tyrasine tyramine phenylalanine phenylethylamine Liver Failure 肝衰竭 Shunting 门 - 体分流 Tyramine phenylethylamine ↑ ↑ 酪胺 苯乙胺 肝功能不全是一个由轻到重渐进的 过程，肝功能衰竭是它的晚期阶段， 在临床主要表现为 肝性脑病 与 肾功 能衰竭 第二节 肝 性 脑 病 （ hepatic encephalopathy ) 肝性脑病的概念和分期 概念： 是继发于严重肝病的神经精神综合征。 临床表现由轻到重： 性格行为 轻微改变 精神错乱 行为异常 昏睡 昏迷 分期 肝性脑病的原因与分型 ? 肝性脑病的原发病 – 门脉性肝硬化 – 重型病毒性肝炎 – 原发性肝癌 – 严重胆道感染 – 晚期血吸虫病 分型 根据病程急缓： 肝性脑病 急性肝性脑病 慢性肝性脑病 暴发性肝炎或肝毒性药物 门脉性肝硬化或晚期血吸虫病 根据发病原因、毒性物质进入机体的途径不同： 肝性脑病 内源性肝性脑病 外源性肝性脑病 1998 年第十一届世界胃肠病学大会 A 型：急性肝衰相关的肝性脑病 B 型：门体旁路相关并不伴有固有肝细胞 疾病的肝性脑病 C 型：慢性肝病患者的肝性脑病 肝功能障碍时 分泌功能障碍 高胆红素血症 、 胆汁淤积症 合成功能障碍 凝血因子减少、低蛋白血症 解毒功能障碍 激素灭活减弱、 氨、胺类、 γ －氨基丁酸蓄积 CNS 功能障碍 肝性脑病 发病机制： （一）氨中毒学说： 正常的血氨浓度 59umol/L(100ug/L) 以下 1 、血氨水平升高的原因： （ 1 ）氨的产生过多： 正常血氨的来源 肠道：氨基酸 氨基酸氧化酶 NH 3 尿素 尿素酶 NH 3 肾脏：谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸＋ NH 3 肌肉：含有氨基酸氧化酶 肝功能障碍时氨的产生增多 ① 上消化道出血：血液中的蛋白质在肠道细菌 作用下产氨增加 ② 门脉高压，肠道淤血，细菌繁殖增加：产氨增加 ③ 肝肾综合征：尿素弥散入肠腔，经细菌尿 素酶作用，产氨增加 ④肌肉产氨增加：躁动，腺苷酸分解产氨增加 肠道内氨的吸收与 PH 有关， PH5 时血氨排入肠道