毛细胞白血病,毛细胞白血病的症状,毛细胞白血病治疗【专业知识】.docVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 毛细胞白血病 , 毛细胞白血病的症状 , 毛细胞白血病治疗【专业知识】 疾病简介 毛细胞白血病 (hairy cell leukemia ， HCL)是一种少见的 B 淋巴细胞肿瘤，常以全血细胞减少和 脾脏肿大为特点，约占全部白血病的 2%。 疾病病因 一、发病原因 HCL的病因未明，曾提出人 T 细胞白血病病毒Ⅱ (HTLV- Ⅱ) 、 EB病毒感染和 HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。 上述病因均颇有争论， 未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告，同时部分 HCL患者分别有 12 号染色体克隆性畸变、 14q 、 5 、del(5q13) 等染色体异 常，故认为遗传因素可能与 HCL发病有关，但同样未获共识。 二、发病机制 HC存在克隆性 IgH 基因重排，但从未检出 TCR基因重排，故已确定为 B 淋巴细胞来源。 HC表达 B 细胞表面分化抗原，如 CD19、CD20、CD22及 sIg ，而不表达早期 B细胞标记 CD10,提示 HC是一种中度成熟水平的 B 细胞。有作者提出淋巴结边缘区 B 细胞是 HC的起源细胞 , 相当于正常循环中的幼 稚 B 淋巴细胞及单核样 B 淋巴细胞。同时发现 HC还表达早期浆细胞标志 PCA-1，表明其处于前浆细胞阶段。 HC表面可检出多种 Ig 重链，更支持边缘区 B 细胞可能为恶性 HC的正常相应细胞。癌基因在发病中的作用知之甚少。已发现 c-fms 编码的 M-CSF受体在 HC呈高表达，从而可通过 M-CSF的刺激促进 HC的增生。另发现 HCL的原癌基因 c-src 产物 pp60, 即一种酪氨酸激酶的水平及 活性增高，导致 HC的增生。 HC同时表达 IL-2 受体 alpha; 链和 beta; 链，而正常 B 细胞只表达 alpha; 链，或仅同时极低水平 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 表达 beta; 链。HCL患者血清中 IL-2 受体水平升高，且和病情呈正相关，经干扰素 alpha; 治疗后会下降。但 HC的 IL-2 受体不应答 IL-2 的刺激，故推测其在 HCL的发病中不起主要作用。 TNFalpha;能刺激 HC生长， HC也能分泌 TNFalpha;，患者血清 TNFalpha;水平升高，且和肿瘤 负荷相关，经干扰素 alpha; 治疗后血清 TNFalpha;水平下降。此外， TNFalpha;还抑制骨髓的正 常造血功能，故推测 TNFalpha;在 HCL的发病中有重要地位。 HC也分泌少量 IL-6 ，患者血清 IL-6 水平也升高。 TNFalpha;可刺激 HC分泌 IL-6 ，而 IL-6 具细 胞增殖作用，故提出 TNFalpha;和 IL-6 在 HCL的发病中可能起协同作用。 症状体征 一、症状 HCL的中位发病年龄为 50 岁，尚无儿童或青少年发病报道。约 80%的患者为男性。就诊时约 1/4 的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部胀满或不适 ;1/4 的患者有疲乏无力、体重下降 ;1/4 的患者有血 小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向 ; 其他患者可能在查体时发 现血细胞计数异常或脾脏肿大。 诊断时脾脏肿大可见于 85%左右的患者， 巨脾多见。浅表淋巴结肿大较少， 偶尔可有轻度的肝脏肿 大，软组织浸润、溶骨性骨损害、脾破裂均见报道。 HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现，如关节炎的症状、关节痛、皮肤红斑、皮肤损害、低 热等，这些症状与肿瘤负荷无关，常为自限性的，皮质激素治疗有效。 HCL的诊断一般并不难， 多数患者脾大而外周淋巴结不大。 不同程度的全血细胞减少， 也可仅表现 为二系或一系细胞减少，单核细胞明显减少。外周血涂片可见毛细胞， TRAP实验阳性。骨髓干抽， 骨髓活检提示骨髓呈弥漫性、间质性浸润，细胞核小、间歇大，网状纤维增多。免疫表型检查提示 HCL特点。少数诊断困难的病例检查帮助诊断。 诊断评析：临床遇不明原因的脾明显肿大，伴血细胞减少者，在排除其他疾病后应列入 HCL的鉴 别诊断范畴。外周血分类淋巴细胞增多者，应注意从形态学观察有无毛细胞的特征，即警惕 HCL 的存在。屡次骨髓“干抽”或报告“增生低下”的脾大伴血细胞减少者，同样要想到 HCL的可能。 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 最简单易行的诊断方法是检出毛细胞，形态上不典型或难以肯定者应做 TRAP染色，阳性者可基本 明确诊断。免疫表型检出一定数量的 CD11C、CD25或 CD103阳性细胞，具诊断价值。有条件时电镜 检查也是一种有意义的诊断手段。 HCL变异型是一种少见病，最初的描述是形态学特征