【临床血液学-实验课课件】_7实验七 PBL-1增生贫血骨髓象.pptVIP

增生性贫血 是一组疾病引起贫血的综合名称 按细胞形态进行分类，骨髓表现具有一定的共性，但又不能仅依靠骨髓细胞的形态学进行确诊 增生性贫血包括下列疾病：缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血以及叶酸/维生素缺乏等引起的贫血 一、增贫的特点: 外周血:贫血表现,特殊异常红细胞 骨髓:红系明显增生,中、晚幼红细胞增生为 主,粒红比例倒置.成熟红细胞可有贫血表现 二、多媒体演示:增贫的骨髓表现 注意红系细胞的形态 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血骨髓象 幼红细胞可见巨幼样改变，可见Howell-Jolly小体 溶血性贫血（HA) 溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6～8倍）而发生的一种贫血。 诊断步骤： 1 确定是否为溶血 溶血的实验室指标 嗜碱点彩红细胞Basophilic stippling 嗜多色红细胞Erythrocyte - polychromatophilic 溶血性贫血骨髓象 中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，易见核分裂象，可见Howell-Jolly小体，表明幼红细胞增生活跃 2 明确场所 —确定血管内或血管外溶血 3. 寻找溶血的原因 不同类型溶血性贫血的实验选择 遗传性溶血性贫血： 红细胞脆性试验，自身溶血试验; G6PD筛检试验，PK检测; Hb电泳检测, HbA2、HbF、HbH、HbBart试验; 热不稳定试验，异丙醇沉淀试验等。 获得性自身免疫性溶血： 直接和间接Coombs试验; 冷凝集素检测; 冷热溶血素试验; 血清蛋白电泳。 获得性机械性损伤致溶血性贫血： 可见异常红细胞和红细胞碎片, 常见于 血管内溶血、肿瘤化疗、人工心瓣膜、 DIC和TTP。 药物致溶血性贫血： G6PD筛选试验; 包涵体试验; 高铁血红蛋白或硫血红蛋白（SHb）; 药物依赖性抗体检测。 贫血的鉴别诊断 增高 大细胞性贫血 贫 正常 正细胞性贫血 RET↑ HA，急性失血 血 不↑ 正细胞性非增生性贫血 降低 小细胞低色素贫血 增生性贫血 血象： 最突出表现为大卵圆形RBC 增多 N核分叶过多; MCV, MCH增大; 重症病例常呈全血细胞减少， 网织红细胞减少。 增生明显活跃; 老浆幼核; 巨幼红细胞糖原染色阴性。 生化检验 血清叶酸6．91nmol／L(3ng／m1)、 红细胞叶酸227nmol／L(lOOng／m1) 诊断为叶酸缺乏。  血清维生素B1275pmol／L(100 pg／m1)伴红细胞叶酸低于正常， 诊断为维生素B12缺乏。 诊断 临床表现:贫血,消化道,NS 血常规 骨髓检查 生化检测 RBC内部异常 溶贫临床分类 获得性红细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常： PNH 遗传性血红蛋白病： 珠蛋白肽链量的异常（海洋性贫血） 珠蛋白肽链质的异常（异常HB病） 遗传性红细胞内酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏 遗传性红细胞膜结构与功能 缺陷：HS、HE RBC外部异常 物理机械： 人工瓣膜、微血管病性溶血、行军性HB尿 化学因素： 苯肼等 ? ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ?↑↑ 核分裂细胞增多、核染色质小体及卡 波环 ↓或倒置 ?↑↑间接胆红素为主 ? 0.5%~1.5% 24~84×109/L 2~3 0~0.6% 0%~0.6% 0.2%~1%?