新生儿红斑狼疮.pptVIP

新生儿红斑狼疮 (neonatal lupus erythematosus , NLE) 新生儿红斑狼疮是一组包括 皮肤狼疮 、 先 天性心脏传导阻滞 (congenital heart block ,CHB) 和（或） 多系统 表现的综合征，是一种很少见 的获得性自身免疫性疾病。 国外 1954 年首次报道，我国 20 世纪 80 年代 后期开始有相关报道，随着对 NLE 的认识提高， 报道逐渐增加。 发病机制 确切的发病机制尚不清楚。 发病机制 发病机制 目前认为，抗 Ro/SSA 、抗 La/SSB 抗体通过胎盘 进入胎儿体内，在 NLE 的发病机制中发挥主要作用。 有研究报道 NLE 的患儿心肌中可检测到抗 SSA 、 抗 SSB 抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房 室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所 以 NLE 患儿的 CHB 是永久性损害。 Ro/SSA 抗原 La/SSB 抗原 抗 SSA 抗体 抗 SSB 抗体 + + 巨噬细胞 肌成纤 维细胞 心脏成纤 维细胞 临床表现 皮肤损害 心脏损害 其他系统 临床表现 1 、 皮肤损害 （国外 50% ，国内 77% ） ? 可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。 ? 皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头 皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面 ? 多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑 ? 皮