内科学：出血性疾病概述.pptVIP

* * * * * * * * * * 出血性疾病概述 overview hemorrhage hemostasis blood coagulation fibrinolysis 出血性疾病分类 血管壁异常：遗传性、获得性 血小板异常：数量异常、功能异常 凝血功能异常：遗传性、获得性 抗凝及纤溶系统异常：主要为获得性 复合性止血机制异常： vWD 、 DIC General introduction of hemorrhagic diseases 特发性血小板减少性紫癜 （idiophathic thrombocytopenic purpura, ITP） ITP国际工作组专家共识 Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009,March 12;113(11):2386-93 定义 Immune Thrombocytopenia Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Blood 2009,March 12;113(11):2386-93 定义 免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的一类获得性自身免疫性出血性疾病。 发病率 5～10/10万人口 ITP病因分类 原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有明确继发因素的单纯血小板减少(血小板计数＜100×109/L )为特征。原发ITP的诊断仍然是排除性诊断 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性） 病 因 病 因 细菌或病毒感染 血浆和血小板表面可检测 到血小板膜特异性抗体 自身抗体产生和血小板破坏的场所 抑制血小板生成 增强单核–巨噬细胞功能 发病机制 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏 CD8+细胞毒T细胞可直接破坏血小板 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体或细胞毒T细胞可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足 CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍 临床表现 起病形式 成人一般起病隐匿，少数患者（主要是儿童）表现为急性起病（以往称急性ITP） 出血倾向 出血为最主要的临床表现，在部分患者可为唯一的临床症状。多数表现为较轻而局限、易反复发生的皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血及外伤后止血不易等，月经过多也较常见，严重内脏出血较少见。但部分患者通过血常规检查发现血小板减少，无出血症状 出血症状一般与血小板计数负相关 部分重度血小板减少患者无出血症状或仅轻度出血 老年患者出血发生率明显高于年轻患者 乏力 血栓形成倾向 血小板： ①计数减少②平均体积增大③功能一般正常 骨髓象： ①骨髓巨核细胞数量增多或正常 ②巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞 质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加 ③有巨核细胞形成的血小板显著减少（﹤30%） ④红系、粒系、单核系正常 出血时间延长 血浆血小板生成素（TPO）水平 与正常人无统计学差异 其他 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血 实验室检查 诊断与鉴别诊断 疾病分期、分型 新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的所有ITP患者 持续性ITP：指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者 重症ITP：血小板＜10×109/L，出血症状 难治性ITP：需同时满足三个条件①脾切除无效或复发 ②需治疗以降低出血危险 ③除外其他原因 至少2次化