骨髓局灶性坏死1例.docVIP

PAGE 1 PAGE 1 骨髓局灶性坏死漏诊1例原因分析 白志瑶 尹春琼 云南省曲靖市第二人民医院检验科 655000 骨髓坏死（BMN）是指由于某种原因导致的骨髓造血组织及基质大量坏死，细胞溶解破坏，为临床少见的造血细胞原位死亡综合症。骨髓穿刺细胞学检查及活检有坏死特征，因原发病多为恶性血液病、恶性肿瘤等，临床易漏诊及误诊，本院收治1例MDS-RARS并发局部BMN，回顾分析其骨髓细胞学检查漏诊共5次达2年之久，现报道如下。 1病例资料 女性，72岁，于2009年7月28日经云南省第一人民医院确诊为MDS-RARS。间断给予“丹参、环孢素A、维生素B6”治疗（剂量不详），自述症状无明显改变。近1周来出现活动后心慌、气促伴四肢浮肿、少尿。于2009年9月3日首次入住我院血液肿瘤科，查体：体温35.8℃，脉搏72次/分，呼吸19次/分，血压120/60mmHg，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。血液细胞分析显示：白细胞2.0×109/L，红细胞1.73×1012/L，血红蛋白61g/L，血小板134×109/L，红细胞平均体积112.7fL，MCH:35.3Pg，RDW—SD:79.5fL，RDW—CV:21.8。血清铁63.5umol/L，铁蛋白：1571ng/ml，维生素B12 ：737.9pg/ml，叶酸:7.35ng/ml，同年9月8日行骨髓穿刺细胞学检查显示：骨髓增生明显活跃，粒系细胞占36.2%，部分细胞呈巨幼样改变，明显核浆发育失衡，浆中颗粒减少；红系细胞占41.2%，以中、晚幼红细胞增生为主，部分呈巨幼样改变，胞浆强嗜碱性，明显核老质幼，可见核畸形、双核、核碎裂、分叶核及点彩红细胞，成熟红细胞胞体明显大小不均，以大红细胞为主，细胞中心浅染区明显扩大，可见泪滴形、椭圆形红细胞。巨核细胞123个，各型均可见，血小板分布无明显增减，形态大致正常。骨髓细胞外铁染色:+++，铁粒幼红细胞染色阳性率:75.0%，环形核铁粒幼红细胞占35.0%，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率92.0%，积分120分，此次骨髓穿刺检查坏死细胞所占比例8.8%，此类细胞大小与粒系雷同，胞内结构模糊不清，无法辨认，胞质比胞核变性更为显著，部分核结构尚可而胞质溶解，其内充满粗大紫黑色或橘黄色颗粒并盖核，部分颗粒崩解外溢。骨髓涂片红系、巨核系均未见溶解现象，该患者在本院间断住院3年行5次骨髓细胞检查此类细胞所占比例为8.8%—12.6%，均误诊为嗜碱性粒细胞、组织嗜碱细胞或嗜酸细胞 患者2011年8月24日骨髓象（10×100） 患者2011年12月11日骨髓象（10×100） 2 小结 BMN是继发于骨髓转移性肿瘤、急性白血病、感染和其他原因引起的DIC， 也有原因不明，导致骨髓细胞严重变性和坏死溶解，临床上常以发热、骨痛、贫血和血小板减少为特征的综合征，该病由Graham1924年在镰状细胞贫血的患者尸检中首次发现，此后国内外均有报道。 BMN的发病机制至今未明，目前认为与以下几个因素有关：（1）骨髓微循环障碍，如恶性肿瘤细胞增生、局部压迫、浸润或白血病细胞阻塞破坏骨髓微血管，弥散性血管内凝血时纤维蛋白广泛栓塞骨髓滋养血管等；（2）肿瘤本身及治疗引起，如肿瘤细胞群释放的酶直接损伤骨髓区域的毗邻细胞，肿瘤坏死因子作用以及细胞凋亡和化学损伤骨髓细胞至BMN；（3）败血症、伤寒等严重感染引起骨髓损伤；（4）溶血，如镰状细胞贫血时细胞团阻塞毛细血管至BMN。 参照Maisel半定量法将BMN分为3级：I级（轻度）：骨髓涂片可见有核细胞溶解小于20.0%；II级（中度）：骨髓涂片易见有核细胞溶解20.0%—50.0%；III级（重度）：骨髓涂片见大量有核细胞溶解大于50.0%。本例5次骨髓穿刺检查坏死细胞所占比例为8.8%—12.6%，为I级（轻度）BMN。 BMN的诊断依据 综合文献报道，总结BMN诊断依据如下：（1）多数患者有前述所列的原发性疾病。（2）骨髓穿刺过程中可有多次干抽现象，需多部位穿刺检查。（3）Wright染色图片背景呈嗜酸性，且均有不同程度的有核细胞溶解现象，细胞结构无法辨认，部分表现为有核细胞皱缩、轮廓不清及细胞膜消失，细胞核染色质模糊；少数患者骨髓中可辨认出原发病细胞，成熟红细胞可见，但形态不规则，有碎片。（4）根据病情严重程度，骨髓病理检查也可呈现不同程度的坏死表现，常见溶解性坏死、凝固性坏死。（5