皮肤病学：结缔组织病.ppt

硬皮病诊断： 诊断要点： １、雷诺现象　　 ２、皮肤发生弥漫性对称性水肿及硬化 ３、多发性关节痛及关节炎 ４、吞咽困难或肺纤维化 ５、抗Scl-70抗体阳性 ６、必要时作皮损病理检查 硬皮病诊断标准 一、主要标准 近端皮肤硬化：手掌指或跖趾关节皮肤对称性增厚、变紧和硬化。皮肤改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸部和腹部）。 二、次要标准 1．硬指：皮肤改变局限于手指。 2．指尖凹陷性疤痕或指腹消失（由缺血所致）。 3．双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线形网状或线性结节，以肺基底部最明显；可呈弥漫性斑点样表现称为“蜂窝肺”。肺部改变由于原发型肺部疾病所致。 注：具备主要标准或两条以上次要标准者均可诊断，但需除外局限性硬皮病，嗜酸性筋膜炎和各种假性硬皮病。 硬皮病鉴别诊断： １、成人硬肿病： 皮肤发生弥漫性肿胀发硬，开始于头面及颈部对称向肩部及躯干部发展，下肢及手足很少受累，不萎缩，无雷诺现象，时久可自然消退。 ２、嗜酸性筋膜炎：为皮肤深筋膜炎症所致的具有硬皮病样表现的结缔组织病，皮损主要位于臂及腿，面及指趾一般不发病，患处皮肤呈桔皮状，可发生皮下结节，血中嗜酸性白细胞显著增高。 硬皮病治疗： １、一般治疗：去除病灶，注意保暖，避免外伤及精 　　　　　　　　神创伤，戒烟。 ２、血管活性药物：低分子右旋糖酐、复方丹参液、　 　　　　　　　　　　尿激酶、 ３、结缔组织形成抑制剂： 　　青霉胺：0.25/日开始，在 1--3 周内增至1. 5/日。维持在0.5--1/日 连服2--3年。能减少胶原的生成。 　　秋水仙碱 硬皮病治疗： ４、免疫抑制剂： 皮质类固醇激素：　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 可减轻皮肤肿胀及硬化，对间质性肺炎及心肌炎的症状，亦可使用。 不作为首选药物，不能长久使用，肺纤维化及明显肾受损者无效。 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞菌素　　　　　　　 ５、生物制剂：基因重组人－r干扰素能下调成纤维细胞合成 　　　　　　　　　　胶原。 ６、中医中药：活血化瘀为主。 找不同 谢谢 * 中毒性表皮坏死松解症 皮肌炎临床表现： 肌肉损害： ?首先侵犯四肢近端横纹肌组：上肢三角肌、下肢股四头 肌等出现肌无力和疼痛、压痛或肿胀，进而肌无力加重， 上楼，下蹲，举重和握物等出现困难。 ?累及颈肌，咽喉肌时，出现抬头困难，吞咽困难，进流 食时发呛，声音嘶哑。 ?累及呼吸肌，心肌时，出现呼吸困难，心悸，心律不齐， 甚至心力衰竭等。 皮肌炎实验室检查： 血肌酶:　 肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶（ALD)、谷草转氨酶(GOT)、乳酸脱氢酶(LDH)。其中CPK、 ALD的改变与症状活动与否有较平行的关系。 尿肌酸： 尿中肌酸排出量增加，大于100--200mg / 24h 自身抗体： 抗肌浆蛋白抗体,抗肌红蛋白抗体,抗 PM-1抗体, 抗Mi抗体, 抗Jo-1抗体 皮肌炎实验室检查： 肌电图: 选病变明显处检查,可示病变肌呈肌源性损害波形。 组织病理： 皮损处表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿， 粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及淋巴细胞浸 润。局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空疱变性,横纹 消失。肌组织还可见血管炎,肌纤维间淋巴细胞浸润。 皮肌炎诊断： 根据典型皮损、肌症状、肌酶、肌电图、肌活检一般 能确诊。中年以上患者进行全面检查,早期发现合并的 内脏恶性肿瘤。 鉴别诊断： 　　多形性日光疹，接触性皮炎，SLE 皮肌炎治疗： 急性期卧床休息，避免日晒。 皮质类固醇激素： 1、地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，应避免使用。 2、强的松 1mg / Kg / 日，分3次口服。 3、一般需要治疗2--3个月或血清酶下降至正常，肌力恢复正常或明显 接近正常时才开始减量，但减量不可过快，一般视病情约2--3周减 一次，最后以 15mg / 日左右的剂量维持治疗1年以上，维持治疗期 间应定期作临床及血清酶检查。 4、若对激素反应不佳，则可用免疫抑制剂和激素联合治疗。 皮肌炎治疗： 免疫抑制剂： 　MTX: 5mg逐渐增量至25mg，每周静滴一次，维持3-6月。 　CTX：200mg，静注，每周两次。 　硫唑嘌呤：100-150mg/日，分两次口服。 雷公藤、环胞菌素A、瘤可宁亦有一定疗效。 苯丙酸诺龙：25mg 肌注 每周两次 对肌力恢复有一定作用。 小儿皮肌炎可用抗生素合并皮质类固醇激素。 硬皮病 　是一种以皮肤和各系统胶原纤维进行性硬化 为特征的结缔组织病。男女之比为1:3,以20-50岁 多见 。 可分为二型： 局