内科系统性红斑狼疮文档.ppt

? 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 ? 急性活动期要卧床休息 ? 避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染 1. 一般治疗 2. 糖皮质激素（ glucocorticoid, GC ） 根据病情以及对激素的反应行个体化使用 ? 对不甚严重病例，泼尼松每日 1mg/kg ，晨起顿服 至 4 ～ 8 周后逐渐减量，每 1 ～ 2 周减 10 ％， 减至每日 0.5mg/kg ，减量应更慢，再维持量 ? 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重 SLE ，甲泼尼龙 l000mg/d ，连用 3 天，接着泼尼松治疗 ? 不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头 无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 ? 常用激素的等效剂量 泼尼松 5mg 、甲泼尼龙 4mg 、地塞米松 0.75mg ? 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗 4 ～ 12 周，激素在病情 允许情况下，宜尽快减小剂量 第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 第三章 系统性红斑狼疮 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 胡绍先 学时数： 2 学时 1 、掌握 SLE 的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及 其防治措施 2 、熟悉 SLE 的免疫学检查 3 、了解 SLE 病因、发病机制和病理特点 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 ? SLE 是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ? SLE 患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 ? 以病情缓解和急性发作交替为特点 ? SLE 好发于 20 ～ 40 岁的育龄女性 ? 我国的患病率为 1/1000 概 述 确切病因未明，与多种因素有关 1. 遗传： ? 部分患者亲属中 SLE 的发病率高 ? 易感基因：如 HLA-II 类的 DR2 ， DR3 频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关； DR4 减少 SLE 与狼疮肾炎的易感性等 2. 环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3. 雌激素：发病在更年期前女性多，男 : 女 =1:9 病 因 发病机制 易感者 紫外线 病原体 免 疫 耐 受 性 减 弱 Th 免疫异常 T 细胞和 NK 细胞功能失调， B 细胞持续活化 多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物 血细胞和组织损伤 病 理 ? 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管 : 免疫复合物沉积 , 抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 ? 受损器官的特征性改变 (1) 苏木紫小体 (2) “ 洋葱皮样”病变 WHO 将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ? 正常或轻微病变型（ I 型） ? 系膜病变型（ II 型） ? 局灶增殖型（ III 型） ? 弥漫增殖型（ IV 型） ? 膜性病变型（ V 型） ? 肾小球硬化型（ VI 型） 临床表现 1 、全身症状：发热、疲倦、体重 下降等 2 、皮肤黏膜： 80 ％患者在病程中 出现皮疹 ? 颊部蝶形红斑，最具特征性 ? 盘状红斑 ? 指掌部或甲周红斑 蝶形红斑 掌部红斑 网状青斑 雷诺现象 ? 光过敏 ( photosensitivity ) ? 网状青斑（ livedo reticularis ） ? 口腔无痛性溃疡 (oral ulcers) ? 脱发（ alopecia ） ? 雷诺现象 (raynauds phenomenon) 与 SLE 相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus ， SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis — lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节 3 、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4 、肌肉骨骼 ?