高级病理学：间质病理.pptVIP

　２、举例： （1）原发性高血压 见于肾、脑、脾及视网膜等全身细动脉 细动脉持续性痉挛→内皮细胞缺氧受损→内膜通透性增高→血浆蛋白渗入内膜 （2）、糖尿病 也发生于全身细小动脉 富于Ⅳ型胶原的物质沉着 内膜通透性增高→蛋白质渗入增多→动脉壁蛋白质沉积 二、小血管壁的纤维素样坏死 镜下表现： 1. 组织结构消失, 2. 可见一堆境界不堪清晰的颗粒状,小条或小块状无结构物质 3. 呈强嗜酸性红染状似纤维素(有时呈纤维素染色) 故称纤维素样变性(fibrinoid degeneration) , 其实质是一种组织坏死的表现,因而也称纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 机制: 1.结缔组织基质中粘多糖增多(PAS),免疫球蛋白增多 2.抗体抗原反应,纤维崩解成碎片 变为纤维素样物质（本质属于III型变态反应） 3.小血管受损→通透性↑→ 血浆渗出、外源性凝血系统 纤维蛋白原→纤维蛋白 举例： 1。狼疮性坏死性细小动脉炎是SLE的基础病变，几乎所有患者都累及 急性活动期：变质，细小动脉纤维素样坏死 　免疫组化证实，免疫球蛋白、补体、纤维蛋白存在，提示抗原抗体复合物机制参与 慢性期：增生，血管壁纤维化明显，管腔狭窄，有时形成洋葱皮样结构；血管外膜纤维母细胞增生明显、胶原纤维增多。 脾中央动脉变化最为突出。 2、移植排斥时急性坏死性细小动脉炎 抗原抗体反应激活补体系统→释放炎症介质→急性细小动脉炎，呈坏死性血管炎。 呈弥漫或局灶性分布。纤维素样坏死。有时伴血栓形成。 后期血管内膜纤维化、管腔狭窄。 3、结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa ） 表现为全身动脉系统的疾病，表现为中、小动脉壁的坏死性炎症。病变广泛，各系统或器官中，中、小动脉均可受累的肾（85%）、心（75%）、肝（65%）、消化道（50%）最常见。 镜下：急性期表现为急性坏死性炎症，病变从内膜、中膜开始到全层、外膜，纤维素坏死甚显著 大体：病灶处 2-4mm灰白色小结节，血管分叉处多见，呈节段性。结节之间血管正常。 4.其它变态反应性疾病： Wegener肉芽肿病： 　（1）小血管急性坏死性腺管炎 　（2）呼吸道肉芽肿性坏死性病变 　（3）坏死性肾小球肾炎。 肉芽肿性动脉炎、硬皮病的叶间小动脉等等。 5.恶性高血压 肾细动脉纤维素样坏死。 累及内膜、中膜、并有血浆成分渗入。 三.血管壁粘液样变性：（mucoiddegeneration） 组织间质内出现类粘液的积聚，称为粘液样变性。 镜下：间质变疏松，充以染成淡蓝色的胶状液体。，其中有一些多角形，呈芒状细胞散在。 举例： 急性风湿病时的心血管壁， 动脉粥样硬化的血管壁。 四.小血管基底膜下淀粉样变性： 淀粉样物质为一种结合粘多糖的蛋白质 遇碘——赤褐色 再加硫酸——呈蓝色 HE染色：淡红色均质状，刚果红染色：粉红色均质状 电镜：纤细的丝状。 　第六节　结缔组织病 结缔组织广义的概念相当于间叶组织，形式多样化，遍及全身，有液体的血液、固体的软骨和骨，以及纤维结缔组织、血管等 通常所称的结缔组织是指疏松结缔组织，主要是纤维结缔组织，富有纤维细胞和其合成的胶原。 因此结缔组织病（connective tissue disease），又称胶原病（collagen disease） 属于这一类疾病的 风湿病、 类风湿关节炎、 硬皮病、 皮肌炎、 结节性多动脉炎、 以及系统性红斑狼疮 　有没有共同性？ 这一类疾病常常伴有血管病变、关节病变和皮肤病变，有时，同时伴有内脏的病变。 在临床上广义的风湿是指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。这一类病因各不相同的疾病称为风湿性疾病，与狭义的风湿病（风湿热）概念不完全同。 结缔组织病的病因和发病机制： 与自身免疫有关 １、感染： （１）病原体抗原与胶原纤维抗原有交叉，机体形成的抗体与胶原纤维结合，引发变态反应造成胶原损伤 （２）病原体感染后在循环中形成的IC在结缔组织上的沉积，在清除IC过程中，造成胶原组织损伤 有些感染是明确的，如风湿病（链球菌细胞壁的Ｃ抗原引起的抗体与结缔组织的糖蛋白可发生交叉反应 有些感染是被怀疑和不明确的，如类风湿关节炎。支原体、分支杆菌、肠道细菌、EB病毒、 HTLV-1和其它逆转录病毒均曾被怀疑是引起类风关的病原体（持续的感染，机体产生免疫球蛋白，类风湿因子是一种巨球蛋白IgM,是抗IgG-Fc端的抗体） 有些是完全不明的，如原发性皮肌炎。用现代分子生物学研究方法，组氨酸tRNA合成酶序列与一些小RNA病毒外壳抗原的序列相似 ２、遗传与基因损伤 基因表达异常 　　　　　　　　　　　HLA表达异常 基因损伤 与结缔组织和胶原相关的HLA为HLA-B, HLA-DR ３、药物和化学因子 聚氯乙烯、二氧化硅、环氧树脂 博来