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特发性血小板减少性紫癜护理 1 教 学 目 标 【掌握】 1 .输血原则 2 .特发性血小板减少性紫癜病人的护理。 【熟悉】 1 、急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床 表现; 2 、特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要 点。 【了解】 特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。 2 什么是紫癜?? 3 ? 皮下出血根据其直径大小可分为: ①瘀点:小于 2mm 。 ②紫癜: 3-5mm ③瘀斑: 5mm 以上 ④血肿:片状出血伴皮肤显著隆起者。 瘀点及紫癜与皮肤出血性改变鉴别要点是压之 不褪色。 4 紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而 瘀积于组织内形成 。血液刚渗出时,皮肤可见到形 状大小不一的鲜红色斑点,它与其它皮疹不同之处 在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青,最终 变成棕色而逐渐消退。直径大小 3-5mm 。 5 病例介绍 ? 患儿徐晖,男, 6 岁,因“皮疹一周,咳嗽 两天”入院,入院查体 T : 37.4, P : 103 次 / 分, R : 25 次 / 分 体重: 22.5KG. 患儿一周前无明显诱因出现面部出血点,呈 细小针尖样,不高出皮面,压之不退色,在 乡镇医院予药物外用,皮疹渐增多,四肢及 躯干部亦及出血点、瘀点,昨起患儿出现咳 嗽,有痰不易咳出,无气喘,无呼吸困难, 在姜堰医院血常规示 PLB50x10*9/L, 急来 本院门诊复查血常规示 PLB20x10*9/L 6 一、定义 特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP ) :是一种 复杂的 多种机制共同参与的获得性自身免疫性 疾病 ? 免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP) 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液 和细胞免疫介导的 血小板破坏过多和生成受抑, 出现血小板减少 ,伴或不伴出血 7 ? 又称 自身免疫性血小板减少性 紫癜 ? 最常见的一种血小板减少性疾病 ? 血小板往往低于 80 × l0 9 / L ? 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血 小板更新加快 , 以及抗血小板自身抗体出现。 ? 临床上将之分为急性型和慢性型, 急性型多见于 儿童 ,慢性型多发于中青年女性,男 : 女为 l : 4 。 一、疾病概述 8 二、病因与发病机制 (一)感染: 80% 急性病人在发病前 2 周左右有上 呼吸道感染史。 (二)免疫因素 (三)肝、脾和骨髓的因素 (四)其他 女性:绝经前和青春期后 毛细血管脆性增加 —— Plt 破坏增多 9 二、病因与发病机制 (一)体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 ? 50%~70% ITP 患者可测出血小板自身抗体 ? 细胞毒 T 细胞直接破坏血小板 ? 用 51 铬或 111 铟标记 ITP 病人 血小板寿命缩短 , 仅 2-3 天甚至仅数分钟 ( 正常为 8-10 天 ) ? 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在 脾脏 被“扣 押”破坏 脾脏在 ITP 发病机理作用: (1) 产生抗血小板抗体 (2) 巨噬细胞介导的血小板破坏 10 ( 二 ) 体液和细胞免疫介导的巨核细胞数 量和质量异常, 血小板生成不足 ? 自身抗体损伤巨核细胞,抑制巨核细 胞释放血小板 ? CD8+ 细胞毒 T 细胞促进巨核细胞凋亡 病因和发病机制 11 病因和发病机制 12 ITP 患者的血小板生成相对不足 ? 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 ? 自体 111 In- 血小板研究显示: 2/3 的 ITP 患者血 小板生成≤正常 ---- 网织血小板的绝对值也显 示相似结果 ? 75% 的 ITP 患者 TPO 水平正常 ( TPO 相对缺 乏 ) ? 骨髓巨核细胞受损或功能异常 病因和发病机制 13 三、临床表现 (一)急性 ? 多见于儿童,病前 1-2 周多有呼吸道感染史,特 别是 病毒 感染史。 ? 起病急,常有畏寒、发热。 ? 出血重,皮肤、粘膜出血,内脏出血,颅内出血。 ? 颅内出血 是致死的主要原因。 ? 贫血及休克 ? 常呈自限性 ,常在数周内恢复,极少数转为慢性 14 15 16 (二)慢性 ? 以 40 岁以下的女性多见。 ? 起病缓慢,出血症状相对较轻,常反复发生皮肤 粘膜瘀点、瘀斑, 女性病人月经过多较常见 。 ? 长期月经过多可出现贫血;反复发作者常有轻度 脾大。 ? 可迁延多年,经治疗部分病人可获痊愈或缓解 17 18 急性型 慢性型 年龄 2~6 岁多见 20~40 岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前 1~2 周有感染史 不明显 起病 突然,常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重 ( 常先出现于 肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢 , 尤其下肢为多 )
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