溶血性贫血的输血ppt参考课件.pptVIP

诊断 近期有明确服药史 寒战、发热、腰背痛、酱油色尿 贫血、黄疸、肝脾肿大 实验室有溶血性贫血证据 DAI阳性 与AIHA一样，很少发生休克、DIC * * 治疗原则 立即停止使用有关药物 控制溶血 发生糖皮质激素 必要时进行全血置换 输血要慎重！ * * 溶血性输血反应 即发性血管内溶血性输血反应 迟发型血管外溶血性输血反应 * * 即发性血管内溶血性输血反应 发热、发冷、血压下降 脸部潮红、呼吸困难 背痛、注射处疼痛 血压下降甚至休克 少尿、无尿、血红蛋白尿 伤口出血、全身出血 DIC、肾衰竭（死亡原因） * * 即发性血管内溶血性输血反应 所输血液在4h内溶解破坏 相应抗体消耗殆尽 抗体筛选、抗体鉴定没有意义 交叉配血（特别是注侧）不能作为输血依据，应该行红细胞抗原配合性试验 * * 即发性血管内溶血性输血反应 红细胞破坏，红细胞膜凝脂大量释放 膜凝脂是强烈的促凝物质，启动内源性凝血反应，形成广泛的微血栓，肾衰、DIC 除常规治疗外，应尽早应用肝素 严重病例今早行全血置换 * * 即发性血管内溶血性输血反应 补液、纠酸、扩张肾血管、利尿 激素、50%葡萄糖+胰岛素 谨慎输血，也别是不可立即输入红细胞 DIC低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充AT-III “无辜旁观者现象”导致溶血危象，也应立即行全血置换 * * 即发性血管内溶血性输血反应 补液、纠酸、扩张肾血管、利尿 激素、50%葡萄糖+胰岛素 谨慎输血，特别是不可立即输入红细胞 DIC低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充AT-III “无辜旁观者现象”导致溶血危象，也应立即行全血置换 * * 血管外溶血性输血反应 无症状、发热、黄疸 输血后血红蛋白不升反降（输血无效） ABO以外的抗体导致，必须是温抗体 抗D、抗E、抗C、抗Jka、抗JKb、抗D-L 不活化补体或活化补体至C3为止的抗体，只能通过肝脾的吞噬细胞破坏RBC DTA阳性 * * 血管外溶血性输血反应 无需特殊处理 对症支持 保护肝肾功能 一定要查清原因，切忌随意输血 如果贫血严重，可选择配合性血液输血输注 少量输血原则 * * 非免疫性溶血性贫血 海洋性贫血 G-6PD缺乏 遗传性球形红细胞增多症 PNH 机械性溶血 直接毒性影响（脓毒血症、疟疾、毒物） * * 溶血性贫血的输血治疗 * * 溶血性贫血 免疫性溶血性贫血 非免疫性溶血性贫血 * * 免疫性溶血性贫血 自身免疫溶血性贫血 错型输血（同种异体反应） 新生儿溶血病 TTP Evans综合征 DIC * * 自身免疫性溶血性贫血 温抗体型： IgG型 冷抗体型：IgM型 D-L抗体 温冷双抗体混合型 不典型：Coombs(-) * * Coombs实验 DAT:是诊断溶贫的经典实验，每个红细胞上必须有300~400个IgG分子或60~115个补体C3分子才能呈阳性，因此有10%左右的假阴性、 DAT强度与溶血的严重程度无关 IAT：检测血清中的游离抗体或补体，诊断价值不如DAT * * 更加敏感的检测方法 生物素亲和系统-蛋白试验（BAS-Coombs) 聚乙烯吡咯烷酮（PVP）法 流式细胞术检测红细胞结合IgG（定量） 微柱凝胶法 * * 自身免疫性溶血性贫血 温抗体型AIHA抗体直接对应Rh位点的基本结构，它几乎与所有的RBC起反应（全凝集素） 病人RBC的抗原位点往往被自身抗体“遮断” 交叉配血困难，血源困难 * * 自免溶贫的特点 自免溶贫是我病人往往对药物（包括中草药）异常敏感，激活补体，导致混合型溶血，出现溶血现象。 补体活化到C3为止，红细胞在脾脏破坏 没有C3a、C5a形成，所以血压不下降 不引起DIC、肾损伤 * * 自免溶贫的输血治疗 尽量避免输血 在出现严重缺氧症状的时候应该输血 交叉配血需排除血型特异性抗体 切忌在疾病进展期输血 少量输血原则 * * 自免溶贫发生输血危象的治疗 药物：远水解不了近渴 输洗涤红细胞悬浮少白红细胞？ 输入的红细胞迅速致敏，比自身红细胞破坏更迅速，寿命24h 血浆置换？ 全血置换：是解救生命的唯一办法 * * 怎么换？ 必须排除血型特异性抗体 DAT4+，IAT(-)，换红细胞 DAT（-），IAT4+，换血浆 DAT4+,IAT2+, 全血置换 DAT4+,IAT2+，换红细胞为主。换血浆为辅 基层医院没有血细胞分离机，手工置换 * * 医源性溶血性贫血 药源性溶血性贫血 细菌污染血液—败血病性溶血性贫血 输错血—急性血管内溶血性贫血 输入过于陈旧的血液 * * 药源性溶血性贫血（DHA） DHA（drug-induced hemol