外科学教学课件：泌尿、男性生殖系统先天性畸形.ppt

隐睾在半岁以内有可能自行下降。 HCG治疗 应行开放或腹腔镜睾丸下降固定术（半岁后） 睾丸自体移植术少用。 明显萎缩的睾丸、疑有恶变的睾丸、不能下降进入阴囊的睾丸，应行睾丸切除术。 治疗 输精管附睾精囊发育异常 发育不全或缺如 睾丸发育可正常 体检、精液检查无精子 治疗：输精管附睾吻合或体外受精 包茎和包皮过长 包茎——包皮外口过小，紧箍阴茎头部，不能向上外翻者。 包皮过长 ——包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转。 包茎可带来以下危害： ① 影响阴茎正常发育； ② 包皮垢积聚引起包皮及阴茎头炎症； ③ 结婚后，可引起性交疼痛，包皮嵌顿；应及时采用手法复位，但局部水肿严重，已不能手法复位者，宜作手术。 ④ 包茎内积聚的包皮垢，诱发阴茎癌、配偶宫颈癌。 有效疗法是尽早作包皮环切术。 小儿包皮环套术 2008-10-23 2016-5-20 重点和难点 重点 肾发育不良、多囊肾、肾 盂输尿管交界处梗阻、重 复肾、输尿管等疾病的诊 治原则。 难点 先天性畸形的病因、诊断 概 述 输精管、精囊、附睾 中胚层 中肾 后肾 前肾 生肾组织 输尿管芽 肾被膜 肾小囊 肾小管 输尿管 肾盂 肾盏 集合管 睾丸 膀胱 尿道 肾、输尿管正常图 解剖 CT 肾和输尿管的先天畸形 Congenital deformity Prolapse Of ureter Ectopic kidney megaloureter Horseshoe kidney 多囊肾（polycystic kidney） 病因 潴尿性囊肿、遗传性、双侧性。 婴儿型：常染色体隐性遗传早夭。 成人型：常染色体显性遗传。 临床表现 腰痛、血尿、肿物、肾功不全、高血压 诊断：IVP、B 超、CT。 分子遗传学：羊水细胞查染色体病变基因。 多囊肾（2） 治疗 （1）观察、复查， （2）防感染、结石 （3）囊肿减压（穿刺需慎重、腔镜或手术） （4） 血透、肾移植 马蹄形肾（ Horseshoe kidney) 病因 双侧输尿管芽融合 峡部压迫神经丛 输尿管跨峡 消化道症状 积水、结石、感染、肿块 诊断 IVP：两肾集合系统呈倒“八字”改变、B 超、CT。 手术 重复肾盂和输尿管(duplex kidney and ureter) 病因 中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉。 Weigert-Meyor氏 定律 (1) 引流下肾尿液之输尿管位于膀胱。 (2) 引流上肾尿液之输尿管开口于膀胱、异位或颈口以下。 重复肾盂和输尿管（2） 女孩异位输尿管开口于阴道前庭或外括约肌远侧，出现尿失禁。 男孩异位输尿管开口于外括约肌以上，无尿失禁。 狭窄或返流性积水 重复肾盂和输尿管（3） 临床表现　 (1)无症状。 (2)合并肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水。 (3)尿失禁：女孩，除正常排尿外兼有尿失禁。 重复肾盂和输尿管（4） 治疗 (1)观察 (2)重复肾盂、输尿管切除 (3)输尿管-膀胱吻合术 肾盂输尿管交界处梗阻（ureteropelvic junction obstruction,UPJO） 病因 异位血管压迫 胶原纤维介入 高位输尿管开口 纤维索条压迫 瓣膜 肾盂输尿管交界处梗阻(2) 临床表现 产前B超发现肾积水 腹部肿块 腰腹痛 继发感染、结石 诊断 B超 IVP CT、MR ECT 肾盂输尿管交界处梗阻(3) 治疗 观察， Anderson-Hynes 肾盂成形术(开放，腔镜)， 肾切除 。 积水进行加重，肾功 持续下降合并感染、 结石、肿瘤 术中 达芬奇辅助小儿腹腔镜离断肾盂成形术 病因　一侧的生肾或输尿管芽组织不发育或发育不良 诊断　 肾缺如、肾发育不良（renal agenesis,dysplasia） 腰痛、高血压 异位肾(ectopic kidney) 病因 异位血管阻碍后肾上升到L2，异位肾发生感染、结石等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。 临床表现 发生感染、结石等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。 ?治疗 观察、对症、手术。 常见部位：盆腔 先天性巨输尿管、输尿管膨出 病因 双侧或单侧， 盆段输尿管多见， 可并感染、结石， 致肾功能不全。 输尿管膀胱再植术 输尿管膨出 病因 出生前膀胱输尿管开口处之薄膜，应自行吸收破孔形成ureter孔。如吸收不完全，口狭小，会出现同侧上尿路扩张，ureter orifice呈球形扩张。 临床表现 排尿困难、膀