病理学课件（研究生）内分泌造血系统-年.pptVIP

白血病 Leukemia （P236～240） 概念：骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤 （瘤C---白血病C） 占我国儿童和青少年恶性肿瘤的第1位 特征 骨髓内异常白细胞弥漫性增生→骨髓灰白色 贫血、感染、出血--三大合并症 外周血白细胞异常↑↑ 肝、脾、淋巴结肿大 一 般 不 形 成 肿 块 异常白细胞取代正常骨髓 正常骨髓 白血病之骨髓 正常成人骨髓 白血病之骨髓 正常骨髓（HE） 白血病之骨髓（HE） 骨髓有核C增生活跃，取代脂肪组织。有不同分化阶段的粒C 主要类型 急性髓系白血病 AML 起病急，病程短， 细胞分化停滞在较早阶段， 以原始粒C为主 慢性髓系白血病　　　 CML 起病隐匿，病程长，细胞分化停滞在较晚阶段， 以异常成熟白C为主（90%＋独特—Ph1染色体 ) 国内，急性＞慢性 骨髓 白血病C弥漫性增生 原始粒C＞30% RBC和巨核C↓ 周围血“三联症” WBC 20～50×109/L 原始粒C＞30% 贫血和血小板↓ 肝、脾、淋巴结 轻—中度肿大 急性髓系白血病 慢性髓系白血病 骨髓 粒C系极度增生 分叶核和杆状核粒C为主 周围血 WBC 100～800×109/L 分叶核和杆状核粒C为主 肝、脾、淋巴结肿大 巨脾 特殊表现：粒细胞肉瘤（髓系肉瘤、绿色瘤） 白血病C在骨髓以外器官或组织聚集增生形成 瘤样肿块。新鲜呈淡绿色；暴露日光后退色， H2O2还原后呈绿色。 绿色瘤 小结 概念 镜影细胞 白血病 与EBV感染的淋巴瘤有哪些？ R-S细胞的细胞起源 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （Langerhans cell histiocytosis，LCH） 朗格汉斯细胞（树突状细胞） 分布: 皮肤、口腔、阴道和食管粘膜，淋巴结、 骨髓、胸腺和脾脏等 形态：直径12μm；胞质丰富；核形不规则， 常有核沟或核呈分叶状 免疫表型：CD1α，S-100 电镜：特征性Birbeck颗粒 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 核分叶 核沟 嗜酸性 粒细胞 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 核沟 临床分类（病变部位和累及范围） 勒-雪病 多系统、多病灶LCH 韩-薛-柯病 单系统、多病灶LCH 骨嗜酸性肉芽肿 单系统、单病灶LCH 勒-雪病 年龄：多见于＜2岁的婴幼儿 临床：发热和皮疹是首发症状 病变：多系统、多病灶 皮疹：主要分布躯干前后和头皮等处 肝、脾和淋巴结肿大；肺、骨和骨髓受累 预后：未治疗者可快速致死 采用强力化疗，5年生存率＞50% 躯干前后和头皮见红色斑丘疹（皮疹） 韩-薛-柯病 年龄：较小的儿童（2~6岁） 病变：单系统、多病灶（溶骨性、破坏性骨病变） 骨质缺损：颅骨缺损是最早、最常见的病变； 颌骨、骨盆、脊柱、肋骨等常受累 尿崩症： 累及垂体后叶和下丘脑 突 眼： 眶骨破坏→眼球凸出和眼睑下垂 预后：化疗效果较好 颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病特征 约RBC大的嗜酸性 核仁，核仁周空晕 核 仁 核 仁 核 仁 核 仁 淋 巴 细 胞 诊断性R-S细胞 （≥２个核） 约RBC大的嗜酸性核仁，核仁周空晕 具有双核的诊断性R-S细胞 双核面对面排列，彼此对称，双核似猫头鹰的双眼 镜影细胞（mirror image cell） 镜影细胞（mirror image cell） 具有双核的诊断性R-S细胞 双核面对面排列，彼此对称，双核似猫头鹰的双眼 ⒉ 霍奇金细胞 提示HL可能　　　　  具有R-S细胞形态特征（核、核仁等）的单核瘤巨细胞 核 仁 霍奇金细胞 诊断性R-S细胞 镜影细胞 共同点: 体积大，核大，核仁嗜酸性肥大 3. 变异型R-S细胞 陷窝细胞：体大、浆丰空亮；核多叶而皱折； 多个嗜碱性小核仁 胞质空亮是由于甲醛固定后胞质收缩至核膜附近所致 胞核 胞质 陷窝细胞 3. 变异型R-S细胞 LP细胞--“爆米花”细胞 多分叶状核，染色质细呈泡状，多个嗜碱性小核仁 “爆米花”细胞 ⒊ 变异型R-S细胞 多核瘤巨（肉瘤样）细胞 体大，形态多样，异型性明显 3. 变异型R-S细胞 固缩型细胞--- “干尸”或“木乃伊”细胞