肾病综合征 - 课件.pptVIP

学习内容 1、掌握肾病综合征的临床表现、诊断 2、熟悉肾病综合征的发病机制 3、熟悉肾病综合征的并发症、鉴别诊断 4、了解原发性肾病综合征的病理类型（难点） 病 例 男性，13岁患儿，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压正常，尿常规：Pro（4+）、RBC（-），24小时尿蛋白定量6g，ALB 20g/L。 一、定 义 肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的以大量蛋白尿、低蛋白血症、全身水肿和高脂血症等为临床特点的临床综合征。 三、发病机制 （一）微小病变—临床 1、此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 2、男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 3、约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 （一）微小病变—临床 4、90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 5、成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 （二）系膜增生性肾炎—临床 - 占原发性NS 30% - 青少年多见，有上感病史 - 蛋白尿伴血尿、高血压 - 肾功能：正常或损害 乙肝相关性肾炎 国内依据以下三点进行诊断： ①血清HBV抗原阳性； ②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎； ③肾活检切片中找到HBV抗原 血栓、栓塞 深静脉血栓最为常见 病例 男性，13岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压正常，尿常规：Pro（4+）、RBC（-），24小时尿蛋白定量6g，ALB 20g/L。 Q1:临床诊断？ A:急性肾炎 B:IgA肾病 C:肾病综合征 D:急进性肾炎 病例 男性，13岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压正常，尿常规：Pro（4+）、RBC（-），24小时尿蛋白定量6g，ALB 20g/L。 Q1:临床诊断？ A:急性肾炎 B:IgA肾病 C:肾病综合征 D:急进性肾炎 Q2、最可能的病理诊断是： A:局灶节段肾小球硬化 B：微小病变 C:系膜增生性肾炎 D:膜性肾病 Q2、最可能的病理诊断是： A:局灶节段肾小球硬化 B：微小病变 C:系膜增生性肾炎 D:膜性肾病 课后思考题 1、NS诊断标准？ 2、NS的并发症？ 3、原发性NS的病理类型？ 小结 1、肾病综合征是一种临床综合征 2、肾病综合征诊断需两个必要标准 3、肾病综合征诊断包括三个方面 4、肾病综合征有四个并发症 5、肾病综合征有五个病理类型 6、肾病综合征有六个鉴别诊断 可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2、细胞毒药物 环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用 硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱 微小病变型肾病 激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者 激素治疗敏感，预后好 膜性肾病 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素 ? ??? 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治 不同的病理类型NS的相应治疗方案 局灶节段性肾小球硬化 30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者可试用环孢素 ? ??? 系膜毛细血管性肾小球肾炎 疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化 * * 肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS） 广州医科大学附属第五医院 王瑞鑫 2学时 由多种不同病理类型的肾小球疾病引起 肾 病 综 合 征 继发性 原发性 二、病 因 肾脏疾病 肾小球滤过膜 通透性增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 肝脏脂蛋白合成增加 脂蛋白分解、利用减少 高度水肿 高脂血症 电荷屏障 分子屏障 四、诊断标准 大量蛋白尿(≥3