生物化学与分子生物学：第九章 氨基酸代谢.pptVIP

四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 (辅酶) 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 苯丙氨酸 苯丙酮酸(主) 苯乳酸 NADH + H+ NAD+ 苯乙酸 NAD+ NADH + H+ – CO2 苯乙酰谷氨酰胺 先天性缺少苯丙氨酸羟化酶 COOH O H COOH O CH 2 COOH 酪氨酸的代谢 （1）儿茶酚胺的生成 （2）由酪氨酸合成黑色素 （3）酪氨酸合成甲状腺素 皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。 1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。临床常用L-多巴治疗，不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。大脑中植移肾上腺髓质，借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 酪氨酸合成甲状腺素 酪氨酸是合成甲状腺素的原料。 甲状腺素(3,5,3’,5’-四碘甲状腺素原,T4) 3,5,3’-三碘甲状腺素原(T3) O O H CH 2 CH COOH N H 2 I I I I O O H CH 2 CH COOH N H 2 I I I 1 2 3 4 酶系先天缺乏 先天性缺乏 氧化酶系 2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 大量尿黑酸排入尿中，经空气氧化为相应的对醌，后者可聚合为黑的色素。 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 氨基酸的重要含氮衍生物 衡量肝功能衰竭的一个指标： 血液中支链氨基酸/芳香族氨基酸比例 正常时： BCAA/ACAA 3.0-3.5 肝功能受损： BCAA/ACAA 1.5-2.0 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 COOH C H N H 2 (CH 2 ) 3 N H C NH N H 2 COOH C H N H 2 (CH 2 ) 3 N H C O N H 2 （二）牛磺酸(taurine) 217页 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸 磺基丙氨酸 牛磺酸 磺基丙氨酸脱羧酶 CO2 3(O) 天然牛磺酸是一种B-氨基磺酸，别名牛胆碱、牛胆素，它分布于人体的脑、卵巢、子宫、心脏、肝、肾、骨骼、血液、唾液和乳汁中，它对人体健康，特别是对婴幼儿的正常成长发育，以及对中老年人延缓衰老起着重要作用。 婴幼儿体内必须外源补充才能满足正常生长发育的需要。 猫的体内缺乏一种名为牛黄酸的物质，而牛黄酸正是提高哺乳动物夜间