先天性巨结肠(课堂PPT).pptVIP

先天性巨结肠  * 概 述 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是小儿常见的先天性肠道畸形。 发病率为1/2000 ~ 1/5000，男女之比为4:1。 * 病因 多基因遗传和环境因素共同作用的结果，有4%~8%的病例有家族遗传倾向 与胚胎期用药、病毒或胎内感染有关，常与其他先天畸形并存 * 病变部位 通常发生在结肠远端，由于肠壁神经节细胞缺乏，该段肠管收缩狭窄，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。 * 临床表现 胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患儿于生后24~48小时不排便，于生后2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性便秘 。 呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、发育迟缓 * 临床表现 直肠指检 可排出恶臭大便及气体 常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继发感染 * 临床表现 1.出生后不排胎粪或粪排出延迟； 2.腹胀，呕吐；3.贫血，消瘦；4.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；5.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。 * 资料 床号 XX床 姓名 XXX 性别 男 年龄 49天 住院号 XXXXX 入院时间 2011年5月25日 入院诊断 腹胀待查?先天性巨结肠？ * 现病史 主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今 现病史：患儿生后3天无胎粪排出，至当地医院就诊，予开塞露通便后排出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐腹胀，且加重，于当地医院住院，予禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、补液等治疗后，患儿大便2~3次/日，性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天性巨结肠?收入院。 * 辅助检查 腹部立位片：右腹部部分结肠扩张明显，巨结肠待排 腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未闭 * * 诊断依据 1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟； 2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出； 4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈圆锥或漏斗状；5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。 * 治疗 2011年6月22日在静脉复合全麻+骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨结肠根治术。 * 护理问题 手术前 1.便秘 与远端肠段痉挛、低位性肠梗阻有关 2.营养失调 低于机体需要量 与便秘、腹胀引起的食欲下降有关 3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠穿孔 4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护理知识有关 * 护理问题 手术后 1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及手术创伤有关 * 护理措施（手术前） 1.清洁肠道，解除便秘 （1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤积的粪便排出。 * 护理措施(手术前） 灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与注入量相等或稍多 e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以刺激排便 *