骨髓纤维化的护理PPT演示课件.ppt

* * * * * * * 骨髓纤维化 * * 是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。 Myelofibrosis 发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。 * 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 * 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。 巨脾是本病突出体征之一 1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 * 2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。 * 1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。 * 2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。 * 3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。 4.X线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透