癫痫的国际分类标准...docxVIP

癫痫的国际分类标准（第四次国际分类标准） 第三次国际分类于1985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后 在实践中发现仍有不妥之处。 为此，国际抗癫痫联盟和命名委员会 又分别于1986年在巴黎，1987年在Escimont, 1988年在Bidldfel d3年内连续召开了 3次国际会议，并根据各国的应用经验和建议， 对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫 和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在 1989 年Epilepsia杂志上。现将其内容列述如下。 （一） 与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征 白发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来 可能确定更多的综合征： （1） 良性儿童其中央-颗区棘波灶癫痫。 （2） 儿童期枕叶阵发癫痫 （3） 原发性阅读癫痫。 症状性 （1） 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow 综合征）。 （2） 以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见 的情况外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群， 这主要是根 据发作类型，其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。 发作类型请参阅LCES关于解剖定位的推论必须小必作出，头 皮EEG（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检 出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。 发作 症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索， 发作的第一个体征或 症状通常是发作放电的原始部位的重要指征， 而以后发作发现的顺序 可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要 性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅 发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。 以下试探性 的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结 果的资料。 （3） 颗叶癫痫：颗叶综合征的特点是简单部分发作，通常为 部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。 常见有发热发作 病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例 如PET ,经常观察到低区域代谢，在 EEGk经常呈现单介或双侧颗 叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定 什么时候呈现从集性形式发生。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： 单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和 /或精神的症 状以及某些感觉（如嗅和听的）现象（包括错觉在内），最常见的是 上腹部（多数是上升的）感觉。 复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典 型的出现口消化白动症，也经常随之发生其它白动症。典型的时程 1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐 的。 脑电图特点：颗叶癫痫发作间期头皮 EEG可呈如下表现： 无异常 背景活动轻度或显著的不对称 颗叶棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不 同步的，这些异常并不总限于颗区。 除了头皮EEG^常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异 常的颅内分布。 在颗叶癫痫中，不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。 包括：a单侧或双侧北景活动中断；b颗叶或多脑叶低幅快活动，节 律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床 的发作不相关。 杏仁核-海马（近中基底的边缘系统或嗅脑）发作：海马发作是 最常见的形式，除了可能不发生听觉症状外，其它症状即上述节段中 所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颗顺尖波 或慢波，亦可能呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的，颅内发作 间期的脑电图可呈现近中前颗叶棘波或尖波。 发作的特点为上升性上 腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、暧 气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及 嗅、味幻觉。 外侧颗叶发作：简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态， 视 觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延 到近中颗叶或颗叶以外结构，则这种简单发作可发展为复杂部分发 作。头皮EEGg现单侧或双侧中颗区和后颗区棘波， 这种棘波在外侧 导联最为显著。 (4) 额叶癫痫 额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些 发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。 额叶部分发 作有时可与精神因素引起的发作相混淆。 癫痫持续状态是最常见的合 并症。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： 通常发作时间较短。 通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混 浊或不发生。 很快引起继发性全身发作(额叶癫痫比颗叶癫痫更常见) 强直性或姿势性运动症状突出。 发病时常见复杂的手势性白动症。 当放电为两侧性时经常跌倒。 若干发作类型描述如下：但多数额区可能迅速受累，而特殊的发 作类型不可