2020原发性肾病综合征.pptVIP

【概言】 含义 ： 尿蛋白 3.5g/d ，血浆白蛋白 30g/L ， 水肿，血脂升高。前两项诊断必备。综合征，不 是独立的疾病，明确病因。 分类 ： 原发性 2/3 儿童约 90% 为原发 继发性 1/3 预后 ：主要受病理类型的影响。 肾病综合征 【病因】 1. 原发性肾病综合征 ：病因不清 , 病理分型 ? 微小病变型肾病 ? 局灶性节段性肾小球硬化 ? 系膜增生性肾小球肾炎 ? 膜性肾病 ? 膜增殖性肾炎 2. 继发性肾病综合征 ： ? 狼疮性肾病、糖尿病肾病 ? 淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎 ? 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 ? 药物（汞、有机金、青霉胺等） ? 肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等） ? 感染（疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病 等）、毒素及过敏 【病因】 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变 型肾病 系膜增生性肾小 球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾 小球硬化 系膜毛细血管性 肾小球肾炎 继发性 过敏性紫 癜肾炎 SLE 糖尿病肾病 乙肝相关 性肾炎 过敏性紫癜肾炎 多发性骨髓瘤性肾 病 先天性 NS 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 淋巴瘤或实体瘤性肾病 【病理生理和临床表现】 一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜 电荷屏障 和（或） 筛孔屏障 受损，通透性增高，大量蛋白尿。 血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加 肾小球球内压、灌注和滤过的因素，可进一步 增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。 二、血浆蛋白减少 1 ．低白蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失； 部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解；胃肠黏膜 水肿，食物摄入和吸收减少；肝脏不足以代偿 尿蛋白的丢失和分解，出现血浆蛋白减少。 2 ．其他血浆蛋白变化 球蛋白、凝血纤溶 蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。 三、水肿 ⑴ 血浆胶体压下降 ⑵ 水钠潴留 微小病变型突然发病，水肿明显； 膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐明显； 局灶性节段性肾小球硬化迅速高度水肿。 高度水肿，可伴随有胸水、腹水，阴囊或阴 唇水肿，患者感到胸部不适，呼吸困难，或腹部 胀满，腹泻 。 四、高脂血症和脂尿 血胆固醇或（和）甘油三脂、磷脂明显 增高， LDL 、 VLDL 增高。 机制 ： （ 1 ）肝脏代偿性合成脂蛋白增加； （ 2 ）外周利用、 脂蛋白分解减少 。 与动脉硬化、血栓形成、肾小球硬化有关。 水肿机制 ： （ 1 ） 低蛋白血症时血浆胶体渗 透压降低，基本原因。 （ 2 ） 心钠素对肾小管作 用障碍，钠潴留。 ⑶ 其他：循环渗透因子的出 现，肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮活性增加，肾脏血 流动力学改变，钠重吸收增加等。 此外，肾内前列腺素生成减少，肾脏灌流 减少；血中纤维蛋白原，凝血 V 、 VII 、 VIII 、 X 因子等增加，抗凝血酶 III 、纤溶酶原等减少， 血小板聚集性增强，致使 血液凝固功能亢进 。 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎 原发性肾小球疾 病的 病理分型 ①膜性肾病 ②增生性肾炎 ③硬化性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 弥 漫 性 肾 小 球 肾 炎 【 病理类型和临床特征 】 WHO 分类 常见病理类型 1 ．微小病变 光镜 ：基本正常。 免疫荧光 : 阴性。 电镜 ：肾小球脏层 上皮细胞肿胀、足 突广泛融合。 2 ．系膜增生性肾小球肾炎 光镜 ：系膜细胞增生（ 3 个），细胞基质增多（两 倍以上）。 免疫荧光 ： IgG 、 IgM 、 C3 沉积，有或无 IgA 。 电镜 ：电子致密物。 3 ．膜增殖性肾炎 光镜 ：系膜细胞增生和基质 增多；基膜、上皮细胞间、毛细 血管肥厚，“双轨征”，“分叶 祥改变”。 免疫荧光 ： C 3 ，伴或不伴 IgG 、 IgM 颗粒状沉积于系膜细 胞区和毛细血管壁。 电镜 ：系膜细胞区、内皮细 胞下、上皮下见电子致密物。 4 ．膜性肾病 光镜 ：基底膜上皮细胞侧钉 突样改变。 免疫荧光 ： IgG ， C3 颗粒 状均匀的沉积在毛细血管壁。 电镜 ：基底膜上皮细胞侧见 排列整齐的电子致密物、或 底膜增厚，足突融合等。 5 ．局灶性节段性肾小 球硬化 光镜 ：部分肾小球的部 分节段硬化性病变和玻 璃样变。 免疫荧光 ： IgM 和 C3 的 局灶性、节段沉积。 电镜 ：硬化性病变，系 膜基质增多，足突广泛 融合。 原发性 NS 病理类型临床特点以及病理表现 病理特点 好发 年龄 血尿 程度 肾功能 进展以 及高血 压 预后 激素、 细胞毒 药物治 疗反应 其他特 点 微小病变 型肾病 足突融合， 基底膜无 明显增厚 儿童 2 － 6 岁 儿童 95 ％多 发 偶有 镜下 血尿 无