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肺间质性疾病的诊断治疗进展 中山大学附属第一医院呼吸内科 容中生 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 ? 感染性疾病 ( 包括结核 ) 、支气 - 肺肿瘤性疾病、 气流阻塞性疾病 ( 包括 COPD 和哮喘 ) 和肺间质性 疾病 ( ILD ) 。 ? 前三者的临床诊断已基本解决，而 ILD 在诊断与 治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤 维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 间质性肺疾病的概念 ? ILD 是指以肺泡炎为主要病变所引起的一组疾病群， 随病变进展发生间质纤维化乃至蜂窝肺的病理改变。 ? ILD 病变不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管领域， 由于细支气管和肺泡壁纤维化，使肺顺应性↓，肺容 量减少和限制性通气功能障碍。细支气管的炎症及肺 小血管闭塞引起通气 / 血流比例失调和弥散功能降低， 最终发生低氧血症和呼吸衰竭。 ILD 病因谱及分类 ILD 包括一大组病因各异，但临床表现与 X 线征象相仿 的 异质性疾病群 ，在查找病因或明确病性质时，可按 以下分类进行必要的病史和实验室评价： ? 环境或职业因素引起的 ILD ：如外源性肺泡炎、有机 / 无机粉尘、气体 / 烟雾 / 蒸汽等。 ? 药物或某些治疗引起 ILD ：如抗生素、抗炎剂、抗肿 瘤药、心血管药、口服降糖药、氧疗、放射治疗及吸 毒等。 ? 风