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肾小球病系分类和诊断 肾病综合征 诊断标准 1. 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备，具备3条可诊断。 病因 1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE、血管炎、淀粉样变。 5.代谢性疾病：糖尿病 6.遗传性疾病：Alport’s综合征 病理生理 （一）大量蛋白尿： 1. 肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑ →血浆蛋白大量漏出； 2. 血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿 3.肾小球高灌注,高滤过→加重尿蛋白排出 病理生理 （二）血浆蛋白减少 1. 低白蛋白血症：尿蛋白丢失 肝脏代偿合成 2. 胃肠道水肿→蛋白质摄入和吸收↓ →低蛋白血征 3. 其它蛋白减少 （1）球蛋白 （2）抗凝和纤溶因子 （3）金属结合蛋白（4）药物结合蛋白 （5）内分泌结合蛋白 病理生理 （三）水肿 1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓ 2. 肾脏本身钠水潴留 （四) 高脂血症 肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓ →高脂血症 临床和病理 1. 微小病变肾病(MCD) 2. 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 3. 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 4. 膜性肾病(MN) 5. 局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS) 肾病的病理生理示意图 滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 近曲小管 分解白蛋白 低白蛋白血症 高脂血症 钠、水潴留 水肿 微小病变性肾病 临床特点 1 年龄 主要见于儿童,大于60岁者发病率 增高. 2 前趋感染史 约1/3病人 3 起病突然,表现为肾病综合征,20%病人 有镜下血尿,无肉眼血尿,高血压不常见. 4 对激素敏感,易反复,2W后蛋白可转阴, 90%以上蛋白可转阴. 5 40-50%病人可自发缓解. 病理特点 1 LM 无明显病变 2 IF 阴性 3 EM 上皮细胞足突广泛融合,无电子致 密物. 系膜增生性肾炎 临床特点 1 年龄 青少年多见 2 前趋感染史 30-40% 3 常隐匿起病,50%以无症状蛋白尿和/或 血尿起病,25%呈肾病综合征,20-25%以 急性肾炎综合征起病,1/3病人有高血压, 70-80%有血尿,1/2病人有肉眼血尿,25% 病人GFR下降. 病理特点 1 LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥 漫性增生,根据增生程度可分: 轻度:增生系膜组织宽度小于毛细血 管直径,毛细血管不挤压. 中度:增生系膜组织宽度等于或超过 毛细血管直径,毛细血管受挤压. 重度:增生的系膜组织呈结节或团 块状聚集,部分毛细血管消失, 呈节段性硬化 2 IF IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管团块 状和颗粒状沉积. 3 EM 系膜细胞和/或系膜基质增生,伴低 密度电子致密物沉积. 膜性肾病 临床特点 1 年龄:好发于35岁以上的病人. 2 前趋感染,多数无. 3 起病隐匿,80%以上病人表现为大量蛋白 尿或肾病综合征,30-50%病人有镜下血 尿,无肉眼血尿. 4 高血压及肾功能下降发生晚. 5 易合并血栓栓塞并发症. 6 25%-40%病人可自发缓解. 发病率:占原发肾小球病的10%,国内成人 肾病综合征的20-30%,国外成人 肾病综合征的30-50%. 病理特点 1 LM 基底膜增厚.分Ⅳ期. Ⅰ期 无明显病变. Ⅱ期 钉突形成. Ⅲ期 链环样改变 Ⅳ期 硬化表现. 2 IF IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细颗 粒样沉积. 3 EM GBM上皮下电子致密物,GBM增厚, 上皮细胞足突广泛融合. 膜增生性肾炎 临床特点 1 年龄 青少年多见,5-30岁,高峰