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急 性 白 血 病 小 讲 课 姓名：熊娟 学校：四川中医药高等专科学校 科室：血液免疫科 2014 年 9 21 日 急性白血病小讲课 主讲人：熊娟 概念：急性白血病（AL ）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞 及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为、、和浸润 等征象。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅 3 个月左右，短者甚至在诊断数天后 即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。 病因：白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有： 1.电离辐射 接受 X 线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率高 2.化学因素 苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，特别是 ANLL ； 3. 如一种 C 型逆转录病毒--人类 T 淋巴细胞病毒- Ⅰ可引起成人T 细胞白血病； 4.遗传因素 家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B 细胞 CLL 呈家族性倾向，先天性疾病如 Fanconi 贫血、Downs 综合征、Bloom 综合征等白血病 发病率均较高。 5.其他血液病 如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、 骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终 可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。 起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨 髓衰竭或白血病细胞浸润所致。 临床表现： 1.贫血 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。 2.出血 半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为淤点、，鼻出血，和、 眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸 润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血 （DIC）而出现全身广泛出血。 3.发热 多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较 高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是、、、上呼吸道感染、、、 肛周炎等，严重感染有等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜 绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。 4.浸润 （1）淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于 T 细胞急淋。 （2 ）骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度 增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。 （3 ）皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为 弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有 Sweet 综合征和 坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。 （4 ）中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血 病（CNSL ）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。 常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑 神经、脊髓瘫痪等。 （5）绿色瘤 又称或，见于2%～14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶 在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼 眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。 （6）睾丸 白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL 的白血病髓外复 发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。 （7）其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多 见