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15例皮肤窦性组织细胞增生症临床病理分析 陈浩 王益华 徐秀莲 姜祎群 陈佳 曾学思 孙建方 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所 [摘要] 目的：提高对皮肤型窦性组织细胞增生症 (Cutaneous Rosai-Dorfma disease,CRDD)的认识。方法：15例患者均进行常规实验室检查。皮损苏木素伊 TM 红染色,免疫组化使用Max-Visio 法，对 15例CRDD 的临床特点、组织学和 免疫组化学的特征进行了分析和总结。结果：15例患者年龄18-63岁不等，平均 49.2岁，病程1-120月不等，男女比例约为1：1，其中有9例（60%）皮疹累及 面部，5例（33%）累及肢端，仅3例（20%）累及躯干。皮疹可单发或多发，其 中12例（80%）仅累及1个解剖区域。皮疹形态大多为红色或紫红色的结节、斑 块，偶尔可为单发的丘疹、结节，斑块状皮损表面均可见到针头至米粒大小的黄 色丘疹。大部分患者没有自觉症状，仅1例有轻度瘙痒感。所有患者不伴有发热、 关节痛及淋巴结肿大，常规检查大致正常，仅有2例伴白细胞轻度升高。临床诊 断各异，包括黄瘤（5 例）、皮肤纤维瘤（1例）、木村氏病（1例）、结节病（1 例）和隆突（1例）等，只有2例（13%）诊断正确。组织学显示病变位于真皮， 呈团块状或弥散状分布，其上表皮可正常或变薄，其中1例可见中性粒细胞移入 表皮，5例累及皮下脂肪层，7例有无浸润带形成。低倍镜下可见浸润区域分为 淡染区和深染区，淡染区主要由数量不等的、成片或散在分布的组织细胞形成， 细胞体积大，呈多角型，部分边缘不清晰，胞浆丰富，嗜伊红淡染，可见1或2 个细胞核，偶有异型性（2例）。7例（48%）中可见组织细胞吞噬淋巴细胞或中 性粒细胞，1例在扩张的淋巴管内找到组织细胞。深染区由成团的、散在或围附 属器分布的浆细胞、淋巴细胞构成，有5例尚可见中性粒细胞浸润，其中2例形 成中性粒细胞小脓疡样结构，2例伴有嗜酸性粒细胞浸润，并可见多核巨细胞（4 例）和泡沫细胞（4例），1例可见滤泡样结构。1例局部细胞呈席纹状排列。初 次病理诊断有6例诊断正确，3例诊断为组织细胞瘤，4 例为黄瘤，2例为假性 淋巴瘤。结论：本病少见，临床和病理需要和很多疾病相鉴别，需要根据临床、 病理和免疫组化的特点来诊断。 2