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神经系统血管炎 坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎， 因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。 中枢神经系统血管炎已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见 .。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗 憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂， 给早期确诊带来困难。 还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一 部分 。三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被 确定，其他血管 炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病， 感染和药物等。 . 病理和分类 从尸检或从脑组织活检中获得病理 证实，典型的血管炎累及小血管。 血管炎的组织学特点是：炎症反 应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维 蛋白样 坏死，动脉瘤形成和出血的可能。导致血管炎的病理机制 目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透 性正常时， CD4 淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不 明显。 从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（ Kolodny）： a) 动 脉内膜肿胀和增生， b)膜外淋巴细胞滤过到静脉； c) 内膜下和内膜 纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积， d) 血管壁中层出现坏死和 纤维蛋白样改变 , e)内膜弹力薄层断裂， f)淋巴细胞和组织细胞全 层侵润 , g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。 .从组织学角度看，血管炎 性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。 从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过 皮层的分支， (这一特点对脑组织活检时十分有用 )脑部典型的表现 是纵向的和圆周放散型血管炎。 有些患者，病变累及脊髓动脉和细 小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。 眼 血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网 膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。 epiduritis血.管壁的坏死导致 血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出 血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于 WILLIS 环。 一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为 MRI 扫描的异 常区，这样活检的敏感性可达 70%，如果采取任意区域的脑组织活 检，其敏感性将降低。 脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和 白质。 中枢神经系统血管炎的分类 见表 1 只侵犯中枢神经系统得 血管炎 孤立的血管炎 (肉芽肿性动脉炎 ) 放 射性血管炎 中枢神经系统血管炎也被称作肉芽肿性动脉炎，现在 这一用语以不再用，因为有 50%的病例中没有肉芽肿样改变，现称 做孤立性血管炎，这种中枢神经系统血管炎相当少见，目前为止被 报道的只有 300 例左右； 还有一类中枢神经系统血管炎为 Eales disease，在印度和中东地区可见，缺血性卒中发病，伴有肾动脉 和静脉的明显受累，视网膜出血和周围暗点常见。另一局限在中枢 神经系统的血管炎为放射性血管炎，由于鼻咽癌，视神经胶质细胞 瘤或垂体瘤的放疗造成。 潜伏期延长（通常数十年） ，但影响可能 是具破坏性的且这种动脉炎对免疫抑制剂无反应。 临床诊断 中枢 神经系统血管炎在中青年较常见，发病年龄为 30-50 岁，女性好发。 临床可表现为脑炎样痴呆，多发性颅神经病或反复短暂性脑缺血发 作。有很多文献已提到头痛为临床的突出表现。 Biller and Adam’s提 出：在多达 80%的患者中有弥散性脑炎样的体征。而其他学者提出， 行为异常为主要表现。这种以精神症状为主要临床表现的病例，在 确诊上面临质疑。因为，这种表现可涉及情绪的不稳定同时伴有歇 斯底里样行为，类似痴呆的意识朦胧状态，自杀抑郁表现和急性精 神症状恶化伴枕叶发生梗塞时视幻觉的出现等。神经系统定位体 征，如失语，运动不能或偏瘫通常出现。这些神经系统症状和体征 可能与梗塞有关，也可能与脑叶出血有关。由于中枢神经系统血管 炎更多的见于与其他全身疾病伴发，因此，全面的内科系统检查是 很有必要的。 常见的伴发中枢神经系统疾病的全身系统疾病 见表 2 继发性中枢神经系统血管炎 cell arteritis -Strauss ’disease (herpes zoster, syphilis) 诊断中枢神经系统血管炎的 Moore’临s床诊断标准 ，表 3 近期出 现的严重的头痛，意识朦胧和多灶神经功能缺失周期性进展； 典 型的血管造影结果 除外了全身疾病和感染软脑膜或脑实质活检结 果证实血管炎同时除外感染，肿瘤和非炎 性血管病。诊断检查：