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【疾病名】 颅内海绵状血管瘤 【英文名】 cavernous hemangioma 【缩写】 【别名】 海绵状血管畸形；脑内海绵状血管瘤 【ICD 号】 M9121/0【概述】 海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。 【流行病学】 过去认为海绵状血管瘤少见，发病率在 0.02%～0.53%。近来随着 MRI的应 用，海绵状血管瘤发生率有所增加，与尸检报道相仿，占脑血管畸形的 5%～ 13%。海绵状血管瘤可见于各个年龄，多见于 20～50 岁。男女发病率相似。有 报道男性病例多为 30 岁以下，女性病例多为 30～60 岁。中颅底病例中女性多见。80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓。海绵状血管瘤多为单发和散 发，也可多发，后者占 6%～33%，多有家族史。【病因】 迄今不清楚，有下列学说： 1. 先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族 性和( 或) 多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有 本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体 7q 长臂的 q11、q22。 2. 后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反 应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski 等追踪 6 个家族 21 人，随访 2.2 年发现 17 个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现 0.4 个新生病灶。如果新生海 绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显 症状。 【发病机制】 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的 供血动脉和引流 静脉为正常 管径的血管，瘤内的血 液流速缓慢 ，故脑血管 造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留 也是畸形血管内形成血栓和 钙化的原因。病灶外 观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈 海绵状或 蜂窝状。其血管壁由单 层内皮细胞 组成， 缺少肌层和弹力层 ，管腔内充满血液，可有新 鲜或陈旧血栓；异常血管间为 疏松纤维结缔组织，血管间 无或有极少的脑实质组织。 肿瘤的质 地可软也可硬，这与畸形血管团内的血 液含量、钙化程度 和血栓大小有关系。病灶 周围脑组织有 胶质增生和 黄色的含铁血红蛋白沉积 。这种含铁血红蛋白 是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人 癫痫的原因之一。 海绵状血管瘤可发生在中 枢神经系统 的任何部 位，如脑 皮质、基底 节和脑 干等部位( 脑内病灶) ，以及中颅 窝底、视网膜 和头盖骨 等部位( 脑外病灶) 。 约 19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常 合并有身体其他脏器 的血管 瘤病灶。肿瘤的大 小不等，0.5～6cm。肿瘤的 部位、大 小与临床表 现有直 接的 关系。 国内报道病变灶常位于 硬脑膜外中颅 窝底，占 70%～80%，少 部分位于脑内。国外报道脑内病灶 最常见。脑内病变常有 自发性反复 小量出血的 倾向，瘤内有含铁血黄素沉积 和钙化点 。脑外病变常以占位 效应为主。 【临床表现】 1. 无症状 占 总数的 11%～44%， 轻微头痛 可能是 惟一主诉，常因 此或体检 做影像 学检查而发现本病。 头痛是否与病灶出血有 关还需要进 一步研究， 但其中 40%在 6 个月～2 年内出现下 述症状。 2. 癫痫 占 40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤， 表现为各 种 形式的癫痫。海绵状血管瘤 比发生于相同 部位的其 他病灶更 易于发生 癫痫，原因可能是海绵状血管瘤 对邻近脑组织的 机械作 用( 缺血、压 迫) 及继发于血 液漏出等营养障碍 ，病灶 周边脑组织常因 含铁血黄素沉 着、胶质增生或 钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子 可制成癫痫动物模型 ，其中约 40%为 难治性癫痫。 3. 出血 从尸检、手术 标本或影像检查常可发现病灶内有不同 阶段的出 血，而有症状的显性出血占 8%～37%。 根据计算 ，病人年出血率为 0.25%～ 3.1%；病灶年出血率为 0.7%～2%。大脑 半球深部 海绵状血管瘤更 易出血。与 AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一 般发生在病灶 周围脑组织内，较少 进入 蛛网膜 下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较 AVM好，但首次 出血后 再次出血 的可能性增加。女性病人， 尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加 重局部神经功 能